quot烈火奶奶quot鲁芬去世

资深演员鲁芬在新年期间身体不适突然入院，有报道称她身上插满喉管，是免疫系统出现问题，情况令人担心。6日凌晨时段传出消息，其家人发声明表示鲁芬因皮肌炎导致肺部衰竭离世，终年63岁鲁芬在影视作品中专演丑角，凭《九品芝麻官》中“烈火奶奶”一角深入人心。

什么是皮肌炎呢？

皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。

各部位病变表现

肌肉表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。

肺部表现

活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

心脏表现

心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

肾脏病变

肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。

皮肤表现

55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

皮肌炎的病因

目前皮肌炎的病因尚不清楚，但危害还是很大的。它的皮肤损害以面部尤以眼睑、上颊部、额部、耳前为主，典型特征是对称的实质性水肿性淡紫红色斑，并伴有毛细血管扩张，红斑融合成蝴蝶形，很像红斑狼疮。另有一些症状不典型的病人可出现荨麻疹症状等。

皮肌炎患者任何部位的肌肉均可受到损害，甚至侵犯心肌，出现胸闷、心悸、心律不齐或心力衰竭等严重表现。同时，40岁以上患者约52%合并恶性肿瘤，年龄越大，并发肿瘤的机会越大。通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。