中国医医院徐作军教授

年,美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同制定的IPF诊治指南指出,IPF是一种原因不明的、局限于肺部的、慢性、进行性致纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式,主要发生于老年人,组织学和(或)影像学表现为UIP。

目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究,但国内外资料均显示:IPF发病率呈现逐年增长的趋势,年龄越大,其发病率越高,男性发病率远高于女性。

年,美国胸科学会及欧洲呼吸协会制定的IPF新分类共识指出,IPF自然病程多样,可长期稳定(7年以上),也可快速进展(病程小于1年),但大部分患者呈慢性进展型(平均病程约3年)。对于稳定型和慢性进展型患者,可在病程中出现急性加重,从而对疾病的发展起到很重要的作用。

总体上,IPF诊断需满足3个条件:(1)排除其他已知原因导致的ILD,如环境和职业导致的肺病、结缔组织疾病相关ILD(CTD-ILD)及药物性ILD;(2)在无外科肺活检资料条件下,HRCT呈现典型UIP表现;(3)有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。不典型者(疑似诊断者)需接受肺活检。

此外,临床上需注意与IPF鉴别的疾病,包括纤维化型NSIP、慢性过敏性肺炎(CHP)、结缔组织疾病(PA、SSC、血管炎)相关性肺病和药物(胺碘酮)性肺损伤等。

目前,IPF的诊断主要依靠HRCT,必要时可辅助病理诊断。IPF治疗也需要不同作用机理药物的联合治疗。临床医生需对IPF患者进行规范化诊断(图2),并制定个体化治疗决策,全面评估有条件推荐的治疗措施,最终谨慎地判定治疗措施可能给患者带来的风险/受益比。

(来源医师报)

(本







































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