作者：风风
来源：医学界呼吸频道
系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，可累及皮肤粘膜、浆膜、肌肉关节、肺、肾、心血管、神经系统、消化系统、血液系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。我国患者多为20-40岁的育龄女性。
SLE的发病机理主要是由于致病性自身抗体、致病性免疫复合物及T细胞和NK细胞功能失调所致。病情呈反复发作与缓解交替过程。其主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现于身体中的任何器官。中、小血管因免疫复合物沉积或抗体直接侵袭而出现血管壁的炎症和坏死，继发的血栓可使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性改变是：1、苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；2、“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显着向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等也可以出现上述基本病理变化。
当SLE并发ILD时的患者肺部表现如何呢？让我们一起来看看吧！
约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。系统性红斑狼疮所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常常显示为弥散功能下降。约2%的患者合并有弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
肺泡灌洗液或肺活检的标本肺泡腔中可发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性，对于弥漫性肺泡出血的诊断具有重要意义。肺动脉高压在系统性红斑狼疮的患者中并不少见，也是SLE的不良预后因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞以及广泛的肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气促，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。
我们在临床上经常看到SLE并发肺纤维化的女性患者，她们当中病情较轻的患者总是以疑诊肺部感染从门诊入院，经过抗感染治疗后症状未见好转，用激素后症状改善。患者在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌、真菌感染；此时常联用抗生素与激素，同时对症支持治疗，患者情况可明显改善。
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