作者：风风
来源：医学界呼吸频道
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫系统异常的多脏器受累的全身性疾病。最常见于青年及中年女性。在各种免疫损伤的靶器官中，约7％的SLE患者在病程中可出现肺部损害。患者常有多痰、咳嗽、呼吸困难、紫绀、胸痛等症状。其病理改变是由于在SLE患者体内存在大量自身抗体（主要是抗核抗体），它促进了免疫复合物的形成或沉积并发生炎症和组织损伤，多表现为肺动脉高压（PAH）、肺间质病变（ILD）、急性狼疮肺炎等。
肺动脉高压（PAH）：狼疮相关肺部病变的最严重类型，起病多隐匿，出现临床症状常提示中晚期病变，预后差。SLE患者中PAH发生率为5%-14%，平均生存时间为2.3年，现为SLE第三大死因。其临床表现为活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等，常伴有雷诺氏现象。临床上准确测定肺动脉压力的惟一方法是采用右心室导管直接测量肺动脉压力，平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg为PAH；由于其创伤性及相关风险，临床应用相对较少，二维多普勒超声心动图检查（DE）测定肺动脉压被认为与右心室导管测量肺动脉压敏感性相似，可用于有或无PAH症状SLE患者的筛查，常结合胸片明确病情。
PAH的治疗：应针对不同情况进行，如合并有明确的其它引起肺高压疾病，行相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染）；可供选择的药物有类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A等；同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素（万他维）、内皮素受体阻滞剂（波生坦）、5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）治疗；若上述治疗无效需考虑心肺移植。
狼疮ILD：早期可无明显临床症状体征，晚期可能出现肺纤维化，预后差。其临床表现：有气促、发热、咳嗽、咳痰、胸痛；肺部听诊湿罗音等。胸片和肺HRCT可呈磨玻璃影网格样改变结节影小叶间隔增厚和蜂窝肺等。肺功能检查提示有限制性通气功能障碍和弥散障碍；基本病理特征：肺泡壁的广泛破坏，功能性毛细血管的丧失及纤维瘢痕形成。
胸片和肺HRCT是狼疮ILD的常用诊断方法。早期ILD尚无临床症状及胸片异常时通过肺HRCT和肺功能测定对肺的形态和功能进行全面评估，可以帮助我们及时诊断并把握好治疗时机，阻止肺间质纤维化的发生而改善预后。
狼疮ILD的治疗：1.糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂、其他药物等药物治疗；2.氧气疗法；3.湿化与雾化治疗；4.呼吸机的应用；5.肺脏移植。
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