这是发表于NEJM上的一篇综述,探讨了特发性肺纤维化的诊治进展。

间质性肺疾病是一组疾病,其特征是肺泡壁内出现非感染或癌症引起的细胞增殖、间质炎症和纤维化或此类表现的组合。在大多数病例中,间质纤维化是最突出的表型。大多数间质纤维化患者最终得到的诊断是慢性超敏性肺炎、肺结节病,如果无法确定病因,则诊断为特发性间质性肺炎。

最常见的特发性间质性肺炎是特发性肺纤维化(IPF),这是一种原因不明的慢性、进行性的纤维性间质性肺疾病,通常具有特征性的影像学和组织学表现,主要发生于老年人。由于IPF病死率高,经常被误诊并误用免疫抑制疗法,且现在已经有减缓疾病进展的疗法,所以IPF在临床中收到很多







































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