编前语
前段时间，《中华结核和呼吸杂志》发布了中国肺结节病诊断和治疗专家共识，反响非常强烈，不少读者都进入《呼吸界》后台搜索肺结节、肺癌、外科手术等关键词，为此，小编特邀请委员会成员、该共识主要执笔人黄慧、代华平教授就其中涉及的内容进行了权威解读，内容如下几个方面，和大家分享。
在中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会众多专家的努力下，历时一年半，《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》于年9月发布。
这是继年结节病诊断与治疗方案后，国内近30年后提出的关于肺结节病的诊断、治疗方面的专家共识，旨在提高临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床诊治，改善患者的生活质量和预后。以期在专家共识的指导下在全国范围内建立结节病患者数据库，健全我国结节病多学科、多中心合作机制，开展相关临床和基础研究，不断积累研究证据，提高临床诊治和科学研究水平。
专家共识包括两大部分内容
第一部分系统介绍了肺结节病的流行病学、临床、影像学及病理学特征，明确了肺结节病的诊断标准及按结节病分期进行相应的鉴别诊断，并提出了根据临床表现、病情程度及患者意愿的个体化治疗方案。
第二部分则通过问题-回答的形式，就结节病的6个重点问题，提出专家组的推荐意见；进一步深华了肺结节病诊断、治疗中的核心内容。一、关于肺结节病的诊断上，强调结节病的诊断是除外性诊断，无「金标准」
专家共识提出，结节病的诊断是一个除外性诊断，尚无客观诊断标准，主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿性炎），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。不能单凭组织病理学表现为「非坏死性上皮样细胞肉芽肿诊断「肺结节病」，还需要结合临床病史、血清学及影像学表现等除外其他原因的肉芽肿性疾病，才能确诊结节病。
对于无「非坏死性上皮样细胞肉芽肿」的组织病理学诊断的患者，则在结合其典型的胸部影像学、支气管镜的相关检查结果，除外其他肉芽肿性疾病后，可临床拟诊肺结节病；病情需要密切临床随诊、动态观察病情变化。
基于此诊断标准，可以明确病理诊断「上皮样细胞肉芽肿」是确诊肺结节病所必要的，但并非充要条件。临床医师需要注意的是：不能单凭这样的病理诊断来确诊肺结节病；确诊结节病需要临床医师综合病理表现、临床表现、影像学等客观检查的特征后得出。
在结节病的鉴别诊断方面，本共识提出根据结节病的Scadding分期进行相应的鉴别诊断：
（1）I-II期结节病：需要与结核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4-相关性疾病、恶性肿瘤等鉴别；（2）III期结节病则需要与多种职业性肺病、肺结核等鉴别；（3）IV期结节病需要与多种病因所致的肺纤维化鉴别，比如多种职业性肺纤维化、特发性肺纤维化、其他多种原因引起的继发性肺纤维化等。二、本共识明确了肺结节病的组织病理学特征，并推荐了常用病理活检部位及活检措施
鉴于组织病理学诊断是确诊肺结节病的必要条件，本专家共识详细描述了肺结节病的组织病理学特征：
（1）肉芽肿以淋巴管周围分布为主；（2）紧致、分化良好的肉芽肿，肉芽肿的周围可见淋巴细胞、成纤维细胞浸润；（3）除外其他原因引起的肉芽肿。肉芽肿病变分为中心区和周边区两部分：
中心区为一种紧密的、非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿，由淋巴细胞包绕上皮样细胞或多核巨细胞而成，多核巨细胞内常常可见胞浆内包涵体，比如舒曼（Schaumann）小体、星状小体、草酸钙结晶等。中心区的淋巴细胞以CD4+淋巴细胞为主，而CD8+淋巴细胞则在中心区的周围带。周边区由圈状的疏松排列的淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞组成。虽然结节病的肉芽肿结节可彼此融合，但通常仍保留原有结节轮廓。本共识还指出，少部分结节病患者（约20%）的上皮样细胞肉芽肿内可出现坏死；此类患者尤其要与分枝杆菌、真菌等感染性疾病鉴别。为了提高组织活检的阳性率，本专家共识就肺结节病患者的病理活检部位及方法做了详细介绍。就活检部位的选择方面，共识推荐意见如下：
首选浅表、易于活检的病变部位，如皮肤或皮下组织、鼻结节、结膜结节、浅表淋巴结、肿大的泪腺；
其次选择胸内受累部位，包括肿大的纵隔肺门淋巴结、肺组织。就活检措施上，首选支气管镜检查，对于经气管镜检查未能确诊的患者，进一步可考虑外科活检（纵隔镜/胸腔镜、必要时的开胸活检术）。而对于孤立性眼、神经系统或心脏结节病患者，建议可通过PET-CT定位活检部位。
建议结节病患者在支气管镜检查过程中安排支气管肺泡灌洗（BAL）、支气管粘膜活检、经支气管镜淋巴结穿刺活检（TBNA）以及必要时的经支气管镜肺活检（TBLB）。肺结节病患者的支气管肺泡灌洗液表现为淋巴细胞为主型（淋巴细胞比例15%），CD4+/CD8+3.5对于诊断结节病的敏感性为53%、特异性为94%，阳性预测值76%、阴性预测值85%。对于有胸部淋巴结肿大的患者，尽量安排超声引导下的TBNA以提高气管镜下活检措施的阳性率。
三、关于肺结节病的治疗，专家共识推荐根据临床表现、病情程度及患者意愿等制定个体化治疗方案；而并非单纯的根据胸部X线分期制定治疗原则
肺结节病的临床表现、预后等并不完全与肺结节病患者的胸部X线分期同步，尤其是合并肺外重要脏器受累是更是如此，故而本专家共识，提出基于胸部X线、但又不仅凭X线分期，而是根据临床表现、病情程度及患者意愿等多个方面的个体化治疗方案。
本共识详细提出了需要系统性糖皮质激素（简称激素）的肺结节病患者的特征：
1.有明显的呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等，和/或明显的全身症状，如乏力、发热、体重下降等。2.肺功能进行性恶化。3.肺内阴影进行性加重。4.有肺外重要脏器的受累，如眼部、肝脏、心脏、神经系统等。并推荐了激素的使用方案：起始剂量为泼尼松（或相当剂量的其他激素）0.5mg/kg/d或20-40mg/d；2-4周后逐渐减量，5-10mg/d维持，总疗程6-24月。而对于无症状的0-I期肺结节病无需激素治疗；无症状的II期或III期肺结节病，若疾病稳定，且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗。
激素治疗不能控制疾病、激素减量后复发或不能耐受激素治疗的肺结节病患者，建议加用免疫抑制剂治疗，首选甲氨蝶呤。对于激素联合免疫抑制剂治疗后仍无效、反复复发、或合并神经系统受累的患者，可以考虑使用英夫利西单抗、阿达木单抗等生物制剂。
鉴于结节病是一系统性肉芽肿性疾病，且病情程度及受累范围等是制定肺结节病治疗方案的重要指标，建议诊断肺结节病后全面评价结节病患者的病情，明确结节病患者临床症状的严重程度、受累范围、受累脏器的病情程度等，以全面评价结节病患者的疾病活动性、严重程度，为制定合理的治疗方案、判断预后提供依据。
包括：
1、详细的病史询问及查体，2、初诊者进行包括（1）胸部增强+HRCT、（2）肺功能（包括通气+容量+弥散功能）、（3）心电图以及肝肾功能全项在内的全面的病情初筛，3、根据上述两项措施中的异常结果，进行肺外结节病方面的针对性检查化验，以尽早发现肺结节病的肺外脏器受累。四、本共识结合临床实际，就肺结节病临床诊疗过程中的6个核心问题通过提问-回答的形式，一一给出了具体的专家推荐意见，以升华本共识中的专家推荐意见，提高共识的临床实用性
在诊断方面
1
鉴于结节病的发病可能与某些环境因素相关，本专家共识建议：对于初诊的、疑似结节病患者，推荐详细询问患者的环境暴露史（居住及职业环境、其他经常光顾的环境），以除外潜在的致病的相关环境因素。
2
不少医务工作人员把血清血管紧张素转化酶（serumangiotensinconvertingenzymesACE）作为诊断结节病的特异性血清学标记物，其实不然。部分结节病患者sACE正常，而sACE升高也可以见于其他疾病。为此，本专家共识明确提出：对于初诊的、疑似结节病患者，不推荐作为结节病的诊断和鉴别诊断指标；但对于初诊时sACE水平升高的肺结节病患者而言，sACE可作为结节病活动性的判断指标。
3
胸部影像学检查对于结节病的诊断-鉴别诊断、分期、治疗方案的制定及预后判断都很关键，但胸部影像学检查措施纷繁复杂。为便于临床医师的医嘱决策，本专家共识提出：若无禁忌，建议对初诊、疑诊结节病患者安排胸部增强+HRCT，以详细评价呼吸系统受累情况。对于有生育要求的年轻患者，必要时可以采用低剂量胸部CT进行肺结节病的初筛。
4
病理诊断提示「非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿」是确诊肺结节病的基础，故而病理活检对于确诊结节病是很重要的举措。鉴于绝大部分结节病患者均有纵隔和/或肺门淋巴结肿大、和/或肺部阴影，气管镜下的检查措施对于获取胸部组织病理有很重要的作用。对此，本专家共识推荐：若无操作禁忌，推荐疑似结节病常规安排支气管镜以及BALF、EBB、TBLB、TBNA等相关气管镜下操作，以提高病理诊断的阳性率。
治疗方面
1
对于结节病的临床亚型——Lofgren’s综合征患者，根据临床症状以及严重程度，决定是否予以激素治疗；大部分这类患者以对症支持治疗为主，而无需系统性激素治疗。有条件的建议根据HLA表型制定其随诊方案：（1）对于HLA-DRB1*03阳性的患者，在症状缓解后不需要长期随诊；对于HLA-DRB1*03阴性的患者，则建议至少随诊2年。（2）对于未查HLA表型的患者，则建议至少随访到患者无临床表现、双肺门淋巴肿大消失。
2
大部分初诊的结节病患者对激素反应良好，但不规律随访可能是导致其复发的一个重要因素。为减少复发、妥善管理难治性结节病患者，本专家共识提出：对于经系统性激素和/或免疫抑制剂治疗好转的结节病患者，在治疗好转建议后每3-6月随访一次；停药后可每6月随访一次，直至停药满3年。对于4期结节病，以及有心脏、中枢神经系统等重要肺外组织/脏器受累的严重结节病患者，建议长期门诊随访。
最后，本共识在末尾部分提出了对于我国肺结节临床诊疗、科研方面的展望：希望通过建立全国多中心的结节病的前瞻性队列，通过一系列临床、基础课题的开展，以进一步探索中国结节病患者的临床表型、流行病学特征、个体化治疗方案，提高我国结节病的诊断、治疗及科研水平。点击图片可跳转至《中华结核和呼吸杂志》阅读共识
作者介绍
黄慧
医学博士，医院呼吸与危重症医学科科副主任医师、副教授，硕士生导师。主要从事结节病、弥漫性间质性肺病、特殊肺部感染的临床和基础研究。中华医学会间质病学组成员、中国医师协会呼吸病分会间质性肺病学组成员，《中华结核和呼吸杂志》通讯编委等。
代华平
主任医师，教授，博士生导师；医院呼吸与危重症医学科三部主任；中华医学会呼吸病学分会常务委员兼秘书，间质性肺疾病学组组长。
本文完
未经许可，请勿转载
推荐阅读
1
肺有结节，心有千结——六大方面解读《肺结节诊治中国专家共识（版）》
2
谈情？没戏！这五个误区乱花迷了眼——《碳青霉烯类抗菌药物临床应用专家共识》解读
3
《成人经鼻高流量湿化氧疗专家共识》重磅推出，与无创正压通气相比，两者的操作和治疗目标有何异同？
点击文末「阅读原文」，搜索《呼吸界》更多往期文章
银川最好的白癜风医院引发白癜风原因有哪些转载请注明地址:http://www.qwhcm.com/zcmbzz/8714.html
