病例介绍：
男，11岁。主因“皮疹半年余，间断发热及双下肢无力1月余，咳嗽憋气2d”入院。
查体：发热，体温波动于37.6℃~38.2℃，咳嗽，憋气。眼睑、鼻梁紫红色皮疹，双侧掌指、指间关节、肩关节、肘关节背侧鳄鱼皮样红色丘疹伴脱屑。四肢近端肌力稍减低。
辅助检查：肌电图示肌源性损害；血常规WBC14.1×10^9/L↑，CKU/L↑，ALTU/L↑，AST84U/L↑，LDHU/L↑。肌肉活检病理示肌间少量淋巴细胞浸润。抗核抗体，抗Jo-1抗体阴性。下肢MRI：双大腿、双臀部诸肌群及肌间隔、皮下脂肪层内广泛长T2信号影（图1a~1d）。胸部CT示双肺多发磨玻璃征及结节、条索、网格状、片状高密度影，考虑肺间质改变（图2a，2b）。
治疗以激素及免疫抑制剂为主，10d后复查胸部CT示肺间质病变较前部分好转（图3a，3b）。患儿存在进行性肌力下降，出现Gottron征及向阳性皮疹，肌酶升高，肌肉活检及肌电图异常，符合“皮肌炎”诊断标准。
图1a~1d下肢肌肉MRI平扫，T2WI序列显示双大腿前组、内侧及后组肌群、双臀部肌群、肌间隔、皮下脂肪层内广泛长T2异常信号影。
图2a，2b轴位CT平扫，双肺可见支气管血管束增粗，部分小叶间隔增厚，散在磨玻璃状、结节状、条索状、斑片状高密度影，部分病灶内可见蜂窝状影，考虑间质性改变，双侧胸膜增厚。
图3a，3b治疗后复查胸部CT，病变较前次部分显示好转，原磨玻璃影、斑片状高密度影较前明显吸收（黑箭），原结节状、短线状、网状及蜂窝状影较前无明显变化或部分进展（白箭）。
讨论
皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变，伴对称性、进行性肌无力为特征的自身免疫结缔组织疾病。发病年龄呈双峰性（5~14岁，40~60岁），男女比例约1∶2。发病机制与自身免疫（自身免疫抗体及相关蛋白、淋巴细胞、细胞因子、蛋白酶）异常和遗传-环境作用相关[1]。
DM/PM临床表现为对称性、进行性肌无力、肌痛、肌压痛；可累及四肢近端肌群、咽、喉、膈、肋间肌及心肌。DM为伴典型皮肤损害的PM，包括Gottron征、向阳性皮疹、暴露部位皮疹及技工手。DM/PM可累及全身多系统和脏器，肺部累及常见，并发间质性肺病（ILD）者约19%~78%[2]，国内文献报道儿童并发ILD约35.5%[3]。ILD可导致肺纤维化、肺动脉高压及呼吸功能衰竭，病死率较高，熟悉其肺部影像表现尤为重要。DM起病隐匿，有文献报道ILD起病先于DM者约占25%，共同发生者约占22.8%[4]，本例患儿DM与ILD同时出现，且肺部影像学表现较临床表现为重。
笔者总结DM影像表现如下：
CT：合并ILD肺部征象包括：
①磨玻璃征；
②小叶间隔、小叶内隔线增厚；
③支气管血管束增厚；
④胸膜下线；
⑤网状、蜂窝状影；
⑥结节影；
⑦肺实变；
⑧细纤维索条影；
⑨胸膜增厚、胸腔积液[5]。
回顾本病例，以上征象在CT检查中均出现，且符合病变发展转归过程，急性期表现为磨玻璃征、小叶间隔增厚、肺实变、胸膜增厚及胸腔积液，治疗后可部分恢复；随着病情进展，间质病变向纤维化过渡，出现结节状、网状、线状阴影，病变趋于稳定；病变进展末期出现胸膜下线、细索条状及网状、蜂窝状影，治疗后无明显减少，反而部分增多。
MRI：活动期肌肉MRI表现为受累肌群水肿，呈对称性、弥漫性T2高信号，伴或不伴肌筋膜水肿，肢体近端重远端轻，对于儿童DM，MRI敏感、可靠、无创、可重复性强，有助于疾病早期诊断及监测病情活动性。
DM的鉴别诊断包括：
①包涵体肌炎，与PM临床表现相似，但肌肉MRI病变呈非对称性，且近远端肌群均受累，无肺部影像改变，实验室检查线粒体中有包涵体。
②特发性肺间质纤维化，本病临床症状呈进行性加重，CT上少见磨玻璃征，主要以条索、网格、蜂窝状改变为主，病变晚期纤维化较DM严重。
③系统性红斑狼疮，多见于青年女性，胸部CT表现除肺间质纤维化，还常见心包积液，实验室检查可有抗核抗体及特征性狼疮细胞。
④其他因素导致的肺间质病变，包括尘肺、过敏性肺炎，真菌性肺炎等，均可导致ILD，但这些疾病均有较明确临床病史及随访改变。
总之，DM/PM发病机制复杂，需要综合临床、生理、生化、病理及影像检查结果以明确诊断。肺部受累是影响预后的重要因素，早期行胸部CT检查可及时发现肺间质病变，指导临床治疗。
[参考文献]
[1]张立，王强．多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）相关的肺间质病变（ILD）发病机制的研究进展[J]．复旦学报：医学版，，42（2）：-.
[2]HallowellRW,AschermanDP,DanoffSK.Pulmonarymanifestationsofpolymyositis/dermatomyositis[J].SeminRespirCritCareMed,,35(2):-.
[3]陈黎，胡艳，幺远，等．儿童皮肌炎合并间质性肺疾病的临床研究[J]．中华儿科杂志，，5（6）：-.
[4]沈敏，龚瑜林，曾小峰，等．以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析[J]．中华医学杂志，，94（43）：-.
[5]BonnefoyO,FerrettiG,CalaqueO,etal.SerialchestCTfindingsininterstitiallungdiseaseassociatedwithpolymyositis-dermatomositis[J].EurJRadiol,,49(3):-.
来源：杨扬,李欣,王春祥,赵滨,张琳,刘俊刚.中国临床医学影像杂志..29(3):-.
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