50岁男性患者，既往特发性肝硬化病史，近年出现逐渐加重的活动后胸闷、气短。
查体：心、肺听诊无异常。阳性体征有：蜘蛛痣，杵状指，腹水，脾大，双足水肿。
呼吸周围环境中空气时，患者在仰卧位时的指脉氧氧饱和度为94%，直立位时为88%。
患者坐位呼吸周围空气的情况下查动脉血气分析显示：动脉血氧分压为60mmHg，肺泡-动脉血氧梯度为54mmHg。
根据以上资料，你考虑下列哪个诊断可能性最大呢？
充血性心力衰竭
肢端肥大症
肝肺综合征
克山病
后续：在静脉输入震荡后的生理盐水后，经胸超声心动图显示，在右心房(A)出现微气泡5次心跳后，左侧心室（B）出现微气泡浑浊。这一现象提示肺内血管异常扩张导致肺内分流。
上述手指表现临床称为杵状指，提示长期缺氧，结合患者肝硬化失代偿表现，加之特征性的直立位低氧血症表现，考虑“肝肺综合征”。
到底什么是肝肺综合征呢？今天一起学习一下
肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome，HPS）是在慢性肝病和（或）门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征是排除原发心肺疾患后的三联征：基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。
肺气体交换障碍导致的动脉血氧合作用异常———肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症，是HPS的重要生理基础。HPS是终末期肝脏病的严重肺部并发症，临床上主要表现为呼吸困难和发绀。约0%病人只表现为肺部症状。
一、病因及发病率
各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。研究认为HPS的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。
本病的发病率各家报道不一，各种慢性肝病发病率约5%～9%，其中以肝硬化发生本病机率最高。
二、发病机制
HPS所致低氧血症最主要原因是肺通气/血流比例失调。Krowka等认为主要因为肺内血管扩张和分流的形成，加之缺氧性肺血管收缩受损和高动力循环的存在，而导致动脉低氧血症的发生。
特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加，这种异常多见于肺基底部，故肝肺综合征可引起斜卧位和直立性低氧血症，即患者在坐位或直立位时出现呼吸困难和低氧血症，卧位时可缓解。
三、临床表现本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，HPS具有特征性的表现是：直立位型呼吸困难、低氧血症、紫绀。
原发肝病临床表现：各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，多数病人以各种肝病的表现就诊，尚缺乏呼吸系统症状。其肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等。HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现，有资料显示，HPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
肺功能障碍的临床表现：由于患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是唯一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。如肝病患者同时合并其他肺部疾患（如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等）可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。
四、辅助检查
1.肺功能测定：在无明显胸、腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。
.动脉血气分：HPS时肺泡氧分压下降，小于70mmHg;SaO下降，小于90%。直立位和仰卧位时PaO下降，大于10mmHg;A-aPO梯度上升15～0mmHg。呼吸室内空气和%氧气时PaO测定也有重要价值。A-aPO较PaO更灵敏，可作为HPS的主要诊断依据。
3.经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位：经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。
4.HPS肺血管造影：
Ⅰ型—弥漫性前毛细血管扩张:弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸%氧气可以使PaO升高。
Ⅱ型—断续的局部动脉畸形或交通支:孤立的蚯蚓状或团状影像，吸%氧气对PaO无影响。
5.CT表现：HPS患者胸部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示HPS的存在，但无特异性。胸部CT排除低氧血症的其他原因:肺气肿、肺纤维化等。薄层CT扫描显示HPS的肺段动脉直径与邻近支气管直径的比率明显大于无低氧血症的肝硬化患者。
五、诊断
肝肺综合征的诊断主要依据临床三联征。年欧洲呼吸病学会根据动脉氧分压的异常程度将HPS分为：极重度（PaO＜50mmHg）、重度（PaO≥50且＜60mmHg）、中度（PaO≥60且＜80mmHg）、轻度（PaO≥80mmHg），分级对于评估预后和确定肝移植时机有重要意义。
1.符合下列条件的可以诊断为HPS:（1）急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显;（）没有原发性心肺疾病，X线胸片正常或有间质结节状阴影;（3）肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO梯度大于15mmHg（.0kPa）;（4）对比增强超声波心动扫描或（和）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路;（5）直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。
诊断标准：肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直立位低氧血症（PaO70mmHg），即可诊断为HPS。如肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。
六、治疗策略
1.一般治疗：包括治疗原发病、改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程、减低门静脉压力等，有可能减少肺内右向左分流。
.吸氧及高压氧舱：适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3.栓塞治疗：适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：可改善HPS患者的氧合作用，PaO和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。
5.原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。
6.HPS的药物治疗：进展缓慢且疗效不满意，虽然临床有人用奥曲肽、烯丙哌三嗪、亚甲蓝改善HPS患者的低氧血症和高动力循环，但目前药物治疗均未得到公认。
七、预后转归
肝硬化患者出现HPS预后较差。因为HPS常使肝脏功能进行性恶化。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为（4.8±.5）年，一旦出现呼吸困难，.5年的病死率为41%。现今尚缺乏有效的药物来控制HPS的发展，但随着人类对其发病机制认识深入，尤其是肺内血管扩张机制的阐明可以指导临床药物治疗方向和新型药物的开发（如特异性的NOS抑制剂），为HPS的治疗提供新途径。
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逃之夭夭的桃夭