特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
1、X线检查：急性型两肺广泛斑片状阴影，可有融合;慢性型两肺呈弥漫性网状、条索、结节状阴影;晚期膈肌上升，肺体积缩小。
2、肺功能测定：主要改变为限制性通气功能和弥散功能障碍，PaO2降低。
3、肺活检和支气管炎肺泡灌洗有助于诊断和鉴别诊断。
4、实验室检查：血清lgG、lgM、lgA增高，血沉加快，部分患者可有类风湿因子或抗核体阳性。
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