肺纤维化是许多种原因导致肺间质结构破坏后引起肺部组织异常修复，肺泡失去弹性，没办法扩张和收缩，通气换气功能均下降，整个肺就像被铁丝网捆住一样。引起肺纤维化的原因众多，比较常见的病因为各种自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、硬皮病、干燥综合征等等，会累及肺部引起间质性肺病，严重者会出现肺纤维化。肺部放疗后照射部位会出现放射性肺损伤，最终发展为局限性肺纤维化。有过敏引起的，比如外源性过敏肺泡炎；还有各种有机的、无机的粉尘引起的，比如煤肺、农民肺等等。还有一些药物会引起间质性肺炎，最终出现肺纤维化，常见药物比如化疗药博来霉素、吉西他滨，抗心律失常的药胺碘酮等等。
肺纤维化最主要的症状就是肺功能严重下降，呼吸困难是肺纤维最主要的症状，病人稍动就喘，甚至不动都觉得气不够用。严重呼吸困难病人会表现出口唇、面部紫绀。合并肺部感染会出现发热、咳嗽、咳黄痰。由于慢性缺氧，部分病人出现杵状指，手指头粗大像榔头一样。
发生肺纤维化之后，病人总感觉呼吸困难怎么办呢？
实际上，大部分肺纤维化一般不可逆转，治愈的可能性不大。当出现呼吸困难时，应该及时给予吸氧，晚期肺纤维化患者多合并有低氧血症，持续低流量家庭氧疗对改善肺功能非常重要。严重者，需要使用家庭无创呼吸机改善呼吸。为减少耗氧量，尽量减少活动，注重休息，保证足够的睡眠时间。对于长期卧床患者要定时翻身、拍背、按摩，促进痰液排出。保持室内通风及适宜的温度和湿度。对于各种自身免疫性疾病所引起的间质性肺病，需要积极的治疗原发病，比如风湿性疾病引起的间质性肺炎针对风湿性疾病进行治疗，治疗后间质性肺病可以得到控制，甚至肺纤维化能够得到一定程度的逆转。当合并肺部感染时，需要根据痰培养及药物敏感试验选择有效的抗生素治疗。严重呼吸困难者，可以使用激素冲击疗法，比如甲强龙或者地塞米松大剂量连用3-5天。针对肺纤维化，目前比较有效的两种药物是尼达尼布和吡非尼酮，可缓解、改善病情，延缓肺纤维化的进展。对于年龄较轻，符合肺移植条件的患者可以考虑肺移植手术。
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