目前的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,具体方法为:

1.糖皮质激素泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

2.环磷酰胺按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量mg/d。

3.硫唑嘌呤按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg,直至最大量15Omg/d。

治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。

其他治疗药物包括N-乙酰半胱氨酸、r-干扰素和吡非尼酮(pirfenidone,TNF-a抑制剂)、秋水仙碱、青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化,但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者,可考虑进行肺移植。

(摘自内科书)

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