1、患者男性，57岁，身高cm，体重71kg。年8月8日出现高热，最高达39℃，就诊于外院，当时胸片提示“未见异常”，共住院1个月，使用抗菌药治疗（具体药名不详）1周后，体温降至正常，但仍有咳嗽、气短。
2、9月5医院，主诉“气短、乏力、汗出，有痰难以咳出”，CT提示“左肺上叶纤维化”（图1）。抗炎治疗1个月，痰量减少，余症如前。12月17医院，CT提示“左肺上叶尖后段可见条片状软组织密度影，边缘较清晰，其内可见气管聚拢，周围可见索条状影与卫星灶，局部胸膜受牵拉，局部纤维化改变”（图2），白细胞计数（WBC）5.84×/L，中性粒细胞比例（NE）55.3%，淋巴细胞比例（LY）31.0%，巨噬细胞比例（EO）7.5%。继续给予输液抗炎治疗，症状持续存在。医院呼吸科会诊，症状改善效果均不明显。
3、年1月5日来我院就诊，诉气短、乏力、汗出，无明显咳嗽，自诉易感冒。舌淡苔白，脉沉。辨证为肺肾气虚，给予补肺益肾治疗。药用黄芪60g，黄精30g，山芋肉10g，三七粉3g（分冲）等。1个月后自感乏力、汗出减轻，仍活动后气短。治疗基本方法不变，处方剂量微调后嘱坚持服用，再服3个月后气短已不明显，且称治疗期间未患感冒。4月9日复查CT示“左上肺纤维条索影吸收”（图3）。
特发性肺纤维化的西医诊断标准和治疗
特发性肺纤维化的诊断标准包括以下几方面。①排除其他已知原因导致的ILD。例如，环境和职业导致的肺病、结缔组织病肺间质病变（CTD-ILD）和药物性肺病等。②在没有外科肺活检资料条件下，胸部高分辨率CT（HRCT）呈现典型的寻常型间质性肺炎（UIP）表现。③有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。该病的治疗推荐如下（表）。
中医对肺纤维化的认识
中医认为肺纤维化属于“肺痿”范畴，常见主诉为反复发作或依次出现的咳、喘、唾涎沫，多未受重视，逐渐发展为呼吸困难。所以作为有经验的临床医师，应善于从非典型的症状中，早期发现，及时抓住治疗时机。中医病因学多认为该病是反复感受外邪、肺肾亏虚所致。病位一般初起在肺，随疾病发展可渐及于脾、肾二脏，至晚期亦可殃及于心。病性总属于虚，即使有实邪见症者，亦属本虚标实，虚以气虚、阴虚为主，标实则多为痰浊、热毒、瘀血，痰湿瘀血是“肺痿”的基本病理产物。痰瘀深伏凝结、肺络闭阻是“肺痿”的发病关键。
该注意的是，因为特发性肺纤维化是慢性进展性疾病，须长期服药，一些中药，特别是清热解毒的苦寒类中药、搜风通络的虫类药、化痰祛瘀药等本身即是有毒之品，所以监测治疗特发性肺纤维化长期用药中可能出现的不良反应也是目前临床不可忽视的问题。
目前临床常用的治疗药物（如激素、细胞毒制剂等），长期使用都会有一定的副作用。中药方剂有一定的中医临床观察基础，这是我们的优势，但同时我们也要重视动物实验研究，以通过动物实验结果来证实临床实践的正确性、药物的安全性及临床最佳剂量和最佳疗程等问题。此外，还可以考虑固定药材来源，固定处方中各味药材的质量，根据临床使用情况制定合理的剂型，以更好地发挥中医优势。
西医对肺纤维化的认识
肺（间质）纤维化是世界性难治病，各人种均可发生，男性发病略多于女性，该病预后较差，有“类似癌症的预后”的说法。但是，相关研究的样本量均较小，且在诊断明确性、疾病严重程度上也都存在异质性，所以多数学者倾向于认为该结论尚有待于进一步证实。
近些年文献报道的治疗药物还包括干扰素和N-乙酰半胱氨酸（NAC）等。但目前尚缺乏循证医学证据支持证实哪种治疗方案能够提高患者的生活质量或生存率，也无公认理想的应用剂量和疗程，因此临床中应根据患者具体情况随时加以调整，即强调个体化。
约20%～25%的患者经激素治疗后可有明显的客观改善，50%患者气短症状可得到缓解。尽管肺功能和胸片有改善的患者的生存期能得到一定延长，但对于大部分患者而言，采用激素治疗即使有效，也不能阻止其病程进展。此外，尽管皮质类固醇在以往被广泛使用，但此类药物对于明确诊断的特发性肺纤维化患者几乎无效，故有人认为类固醇只对其他类型炎症性肺疾病有效，美国胸科学会也已不推荐在特发性肺纤维化治疗中常规使用。目前的共是有以下临床特征者药物治疗可能有效：①年轻发病；②治疗前病程短；③病理显示以急性肺泡炎为主；④血清、支气管肺泡灌洗液（BALF）及肺活检标本存在免疫复合物；⑤BALF有较多的淋巴细胞。
综上所述，迄今为止该病治疗仍较为困难，目前的各种药物治疗均旨在于控制炎症、延缓纤维化发展，难以达到根治目的，且这些药物不同程度均有一些副作用，均须长期服用。
病例体会
从理论上讲，肺纤维化的病理改变是不可逆的，这是迄今中外学者的共识。从前述病例一的诊治看，首先，不能排除闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）的可能，这是一种特殊类型的肺间质病，对激素敏感。但由于外院治疗期间相关临床资料缺乏，患者也始终未接受激素治疗，难以取得诊断的金标准。患者后期只使用中药治疗却属事实。从病例诊疗过程来看，取得较好疗效可能与下列因素有关。
个性化运用中医药治疗该病时，仍应该着眼于整体调整，予患者个体化的辨证论治，迄今绝不存在能“通治”该病的固定方药。
依从性医院治疗后效果不明显，遂寄希望于中医药，具有良好的依从性。临床接触的肺纤维化患者，多数难以坚持长达数月乃至经年服用中药汤剂。在目前缺乏有效治疗办法且多为慢性经过的前提下，长期服用中药（选择西药亦然）应是理性的选择。遗憾的是不少患者因其“类似癌症的预后”或是悲观放弃治疗，或是人云亦云地不断变换药物。
激素治疗对于肺纤维化（尤其是特发性肺纤维化），不主张轻易使用激素治疗。虽然个例不足以得出肺纤维化能够逆转的结论，却能给临床医生提供有益的启示，并在一定程度上树立起医患双方的信心。对于临床上是否仅囿于传统“理论上”的结论，值得我们在大胆假设、小心求证的思维下，用孜孜以求、逐步积累的实践不断探索。
需要强调的是，肺纤维化的临床治疗（无论中医或西医），目前治疗目的仍须柄持重视生物性（解剖）的同时，更要着眼于心理和社会学特性（生存质量）改善的理念，而治疗手段强调综合方法。
（选自年1月21日中国医学论坛报全科医学周刊，医院中医呼吸科张纾难主任医师，转载请注明）
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