风湿病中有一大类疾病叫做结缔组织病,包含系统性红斑狼疮,系统性硬化症(硬皮病),类风湿关节炎,干燥综合征,多发性肌炎/皮肌炎等等。结缔组织病(CTD)作为系统性自身免疫性疾病,肺是容易受累的器官之一。间质性肺病(ILD)是CTD的常见病变,发病率约占全部CTD的10%-20%。ILD可以是CTD的首发症状,出现在CTD病变之前数年或数月,也可出现在其他CTD症状之后。ILD是CTD患者预后不良的原因之一。肺纤维化治疗长期以来都是治疗的难点。吡菲尼酮是近年来用于治疗肺间质纤维化证明有效的药物,可能阻止肺纤维化进展。
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