原发性肺腺样囊性癌1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（7）：-

作者：晏杰，段慧，谢晓洁

病例女，42岁，因“右肺门占位”入院，外院体检发现右肺中叶肿物，后行支气管镜未发现恶性细胞，自发病以来，患者无特殊不适；专科检查均正常。

辅助检查：年9月我院胸部CT平扫增强示（图1）：右肺中叶近肺门区类圆形稍低密度影，增强轻中度强化，密度稍不均，邻近右肺中叶外侧段支气管受压推挤，良性可能，建议随访；1年后复查CT示（图2）：右肺中叶近肺门区病灶较前增大，Ca不除外。支气管内镜见右肺中叶外段外亚段外压性狭窄。手术及病理所见：病变位于右肺中叶近肺门处，质硬，边界欠清，肿瘤仅部分侵及右侧基底干动脉，未侵犯右肺中间段支气管，遂完整切除右肺中下叶；术中冰冻病理结果示：恶性，黏液腺瘤可能；免疫组化：TTF-1（-），NapsinA（-），CD（+），Calponin（+），CK（+），KI-67（15%+），CK7（+），CK20（-），P40（+），P63（+）；术后病理（图3）：腺样囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma，ACC）。

图1右肺中叶近肺门区类圆形稍低密度影，大小约3.0cm×2.6cm，边界清晰，CT值约21HU，增强轻中度强化，密度稍欠均，邻近右肺中叶外侧段支气管受压推挤。图2右肺病灶较前增大，大小约3.2cm×2.9cm。图3组织病理切片（HE）瘤内含有导管上皮、肌上皮双层细胞构成的腺体，呈筛状、囊状（图3a）；免疫组化（图3b）。

讨论ACC是一种好发于涎腺的恶性肿瘤，而在其他部位，如乳房、皮肤、子宫颈、上消化道和肺等部位则较少[1]。作为原发性肺肿瘤，它是相当罕见的，仅占支气管腺癌的6%[2]，Travis等[3]报道肺ACC起源于气管支气管黏膜下腺体的导管上皮，约占肺部肿瘤0.04%～0.2%。WHO在年的肺及胸膜肿瘤病理分类中将唾液腺型癌分为ACC、黏液表皮样癌（Mucoepidermoidcarcinoma，MEC）、上皮-肌上皮癌三类，其中ACC发病率最高[4]。目前普遍认为肺ACC为低度恶性肿瘤，从发现肺部肿块到患者出现症状可达数年至数十年。

本例患者为中年女性，体检发现肺孤立病灶，无家族史，无明显临床症状，且行支气管镜未发现恶性细胞，CT检查病灶边界清晰，未见毛刺、血管集束征等恶性表现，两年来CT均仅显示邻近支气管受压推挤，增强均为轻中度强化，反应肿块应属乏血供病变，故首诊误诊为良性病灶。有关文献报道原发性肺ACC好发于40~50岁女性，临床表现主要为喘息、胸闷和吸气性呼吸困难等症状，临床可误诊为支气管哮喘[5]，而原发性支气管肺癌好发于40~75岁男性，并常有吸烟史，临床多以咳血、刺激性咳嗽和胸痛就诊，远处转移多见，与本例不符。周围型肺ACC发生于段以下支气管，边界光整，病变密度较低且均匀，增强无明显强化[6]。周围型肺ACC主要与肺内孤立性良恶性占位鉴别：①周围型肺癌：常发生于中老年人，病灶呈软组织结节或肿块，边缘不光整，可见分叶、毛刺征，周围血管集中和胸膜凹陷等，增强轻到中度强化，可伴有肺内转移灶或纵隔淋巴结肿大；②类癌：常伴神经内分泌症状，增强明显强化；③肺炎性假瘤：30~40岁男性多见，CT上多位于肺表浅部位，表现为圆形/类圆形高密度影，边界清晰，少数病灶其内见不规则钙化或空气支气管征，部分可见毛刺样改变，增强显著均匀强化。原发性肺ACC影像学无明显特征表现，最终确诊需靠病理。我们应加强对肺ACC影像的学习和鉴别诊断，减少临床误诊率。

[参考文献]

[1]MoranCA,SusterS,KossMN,etal．Primaryadenoidcysticcarcinomaofthelung.Aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudyof16cases[J].Cancer,,73(5):-.

[2]InoueH,IwashitaA,KanegaeH,etal．Peripheralpulmonaryadenoidcysticcarcinomawithsubstantialextensiontotheproximalbronchus[J].Thorax,,46(2):-.

[3]TravisWD,TravisLB,DevesaSS．Lungcancer[J]．Cancer,,75(Suppl1):-．

[4]TravisWD,BrambillaE,Muller-HermelinkHK,etal．Pathologyandgeneticstumorsofthelung,pleura,thymusandheart[M]．Lyon:IARCPress,:63-67．

[5]杜永成，许建英，王美霞，等．原发性气管癌临床特征及误诊探讨[J]．国外医学呼吸系统分册，，25（2）：91-93．

[6]林志光，唐宇乐，陈任政．原发性周围型肺腺样囊性癌CT表现1例[J]．心理医生，，21（18）：.