什么是间质性肺病
间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的一系列复杂疾病的总称，亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)。临床常见的有特发性肺纤维化（IPF，idiopathicpulmonaryfibrosis)、过敏性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）和结节病等。
疾病危害的严重性
间质性肺病常见症状为咳嗽、气喘、进行性加重的呼吸困难，活动后明显，并伴有不同程度的易疲劳感。随着病情加重,可表现为呼吸急促、发绀，双肺吸气时可闻及Velcro啰音，部分患者可见杵状指(趾)。由于间质性肺病的不可逆特性，绝大多数病程持续进展，晚期患者往往出现呼吸衰竭、肺动脉高压等，严重者可导致死亡。据文献报道，间质性肺病（ILDs）5年生存率为56%。其中，特发性肺纤维化（IPF）5年生存率低于30%，类风湿关节炎并发间质性肺病（RA-ILD）1年死亡率和5年死亡率分别为13.9%和39%，MDA5抗体相关快速进展性间质性肺病（RP-ILD）6个月生存率仅为40.8%-45%。临床常见检查方法影像学检查（1）HRCT：?优点：分辨率高，成像清晰，敏感度和特异度高，利于发现早期病变。?缺点：辐射较大，价格昂贵，无法对病变程度进行量化，无法评估病情活动度和疾病进程。（2）胸片：?优点：普及度高，常用检查手段。?缺点：成像模糊，解剖结构重叠影响大，漏诊率和误诊率高，辐射大。肺功能与细胞学检查（1）肺功能：肺功能检查是一种简便快速的检查手段，可以辅助判断肺部受累的严重程度。（2）细胞学检查：?支气管肺泡灌洗：对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。但肺泡灌洗液的细胞学检查结果与肺功能下降及病情进展的相关性并未得出一致性结论，对ILD诊断和预后的意义仍存在广泛争议。?肺活检：通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的金标准。但因其为有创性检查，且存在一定诱发病情恶化的可能，除非出于研究目的或排除肺部感染、肿瘤，无必要常规进行。实验室检测--KL-6
KL-6(KrebsVondenLungen-6)又名涎液化糖链抗原，年，Kohno等研究肺腺癌时发现并命名，属于肺细胞抗原的第9族，分类属于黏液素MUC1家族。KL-6在I型肺泡上皮细胞中不表达，在再生的及非典型肺泡II型上皮细胞中大量表达。当疾病导致肺组织受损时，I型肺泡上皮细胞无增殖能力，II型肺泡上皮细胞大量增殖导致KL-6浓度上升。并由于肺部基底膜的损坏而使血管渗透性增加，KL-6进入血液。因此，KL-6水平可以有效反映肺部损伤。
经多年研究与临床实践，KL-6已是国际公认的间质性肺病血清生物标志物，诸多指南将KL-6作为指导间质性肺病的诊断与治疗评价指标。KL-6检测具有快速便捷、价格低廉、无创及可重复性佳等特点，比HRCT、肺泡灌洗及肺活检等经典的方法更具优势。KL-6临床检测意义
?ILDs辅助诊断及鉴别诊断
?评估ILDs疾病活动性及严重程度
?预后判断及疗效观察KL-6指南推荐
适用人群
间质性肺病与结缔组织病间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见高危肺部并发症，为CTD的主要死因。
该病可见于系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等多种CTD，部分CTD可仅以ILD发病而无其他症状。CTD-ILD相关患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%-70%。
中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识发布，呼吁临床医生提高对CTD-ILD的认知和转载请注明地址:http://www.qwhcm.com/zcmbyf/2205473.html
