美国梅奥诊所的EricL.Matteson教授介绍了类风湿关节炎继发间质性肺病（RA-ILD）的诊断和治疗情况。
1、临床和病理特点
间质性肺病是类风湿关节炎最常见的肺部表现，发生率约20%。RA-ILD预后不佳，占类风湿关节炎所有死因的7%，诊断后的中位生存时间为2.6年。合并间质性肺病的类风湿关节炎患者死亡风险比无间质性肺病的类风湿关节炎患者高3倍。类风湿关节炎发生间质性肺病的预测因素包括中年、男性、吸烟史、高滴度类风湿因子或抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）、活动性关节炎及其他关节外表现。约有20%的患者肺部病变可先于关节炎出现。间质性肺病的高分辨CT表现以寻常型间质性肺炎最常见。大多数患者间质性肺病进展缓慢。有些药物可能会加速间质性肺病的进展，包括利妥昔单抗、甲氨蝶呤和TNF抑制剂。间质性肺病的临床表现包括活动性呼吸困难和双肺底闻及爆裂音，晚期出现肺动脉高压和呼吸衰竭。目前认为，类风湿关节炎的发病机制中，肺可能是自身免疫发生的初始部位。人体在遗传和吸烟等因素的作用下，由于某些感染或其他组织损伤可导致自身免疫的产生，进而出现抗瓜氨酸化蛋白抗体，导致疾病的发生。研究发现，抗瓜氨酸化蛋白抗体阳性的早期类风湿关节炎患者在大气管活检组织中可检测到高表达的瓜氨酸化蛋白。肺内和关节内的瓜氨酸化抗体针对相同的瓜氨酸化表位。这些结果均提示，肺可能是类风湿关节炎发病的始动部位。
2、诊断
对于怀疑有间质性肺病的类风湿关节炎患者，需要行肺功能及HRCT检查，明确是否存在间质性肺病。根据临床特点和影像学特点确定可能的间质性肺病类型。并要确定哪些类风湿关节炎-间质性肺病患者需要治疗。一般而言，那些年轻患者（60岁）、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和淋巴细胞间质性肺炎，肺功能在1-3个月内快速进展，无严重合并症的患者多能从治疗中获益。
3、治疗
对于肺纤维化患者，首先要戒烟，短期应用大剂量激素（20-40mg/天）1-2个月，逐渐减量，共应用6个月以上可改善患者的活动耐量。环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和其他细胞毒药物可能有效。生物制剂的作用尚不肯定。TNF抑制剂如英夫利昔单抗可改善症状、肺功能和影像学评分，但TNF抑制剂不能改善小气道阻塞。总体而言，与MTX相比，TNF抑制剂治疗能降低类风湿关节炎-间质性肺病的死亡风险。与未使用生物制剂的类风湿关节炎患者相比，使用生物制剂发生间质性肺病和死亡风险无差异。另外，开放性研究显示，抗CD20单抗治疗结缔组织病相关肺部受累有效，但有报道显示，利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤过程中出现致死性肺部毒性，因此对于类风湿关节炎-间质性肺病，利妥昔单抗的作用尚不确定。晚期类风湿关节炎-间质性肺病患者可考虑肺移植。
4、预后
一项对例类风湿关节炎-间质性肺病患者的回顾性研究显示，根据组织病理学亚型的不同，预后也不同。弥漫性肺泡损伤、寻常型间质性肺炎、机化性肺炎、支气管扩张症、细支气管炎和非特异性间质性肺炎的5年生存率分别为20%、37%、69%、87%、89%和94%。84例合并寻常型间质性肺炎的类风湿关节炎患者随访33个月发现，50%的患者病情稳定，30%病情进展，17%快速恶化，疾病进展的44例患者均接受了免疫抑制剂治疗。随访结果显示，治疗组和非治疗组患者的预后无差异，但是治疗组的初始肺功能更差。
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