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特发性肺纤维化（IPF）是一种破坏性的疾病，通常快速进展而且致命。大多数情况下，多种治疗手段都对IPF无效，包括糖皮质激素，其疗法已被限制为姑息治疗，或者在合适的情况下，用于肺移植。最近，两种新的治疗方法被FDA批准，它们是吡非尼酮（Esbreit?）和尼达尼布（Ofev?）。两种药物在规律服用超过大约1年的时期显示出可减缓肺功能下降的疗效。
近期，日本进行了一项临床试验调查吡非尼酮结合吸入性N-乙酰半胱氨酸（NAC）是否会带来更多的益处。纳入的人群为已经在接受吡非尼酮治疗的IPF患者，其肺功能在过去6个月下降了10%或以上。一组接受吡非尼酮（-mg/d）+雾化吸入NAC（mg，每日两次）；另外一组接受同样剂量的吡非尼酮，但不加NAC。主要终点是在12个月时患者肺功能下降不超过10%。（Respirology.;20:-）
在单独吡非尼酮组，10个患者中有2名肺功能下降不超过10%，对于联合组，17名患者中有8名肺功能下降不超过10%。两组的平均下降量为ml损耗/年FCV和ml损耗/年（p0.01）。联合组的至首次加重的时间也明显延长。联合组有4名患者因为“胃肠道不适”退出，一名患者出现光敏性皮疹，这两种情况都是已知的吡非尼酮的副作用。两名患者在吸入NAC上缺乏依从性，数据从研究中删除。单独吡非尼酮组没有患者退出。研究者得出结论说“使用吸入NAC和口服吡非尼酮治疗减少了晚期IPF患者每年FVC的下降率，延长了至首次加重的时间”。
点评
这项研究是小型的病例对照研究，而非随机双盲研究，因此其结果需要谨慎解读。另外的问题就是研究中使用的吡非尼酮剂量要低于美国批准的剂量（高达mg/d），因此在本试验中不能发挥最大的作用。12个月对于IPF治疗来讲还是不足的，如果是死亡率作为终点应该更有说服力。不过，结果还是很引人北京哪家治疗白癜风的医院比较好北京现在治疗白癜风需要多少钱
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