警惕肺纤维化延误治疗死亡率高于癌症

特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的肺部疾病，预后较差，对生活质量造成严重影响。早期诊断仍然具有挑战性，在达到最终诊断之前需要记录重要的延迟。可用的工具无法预测疾病的可变过程，也无法评估对抗纤维化药物的反应。尽管最近已批准了吡非尼酮和intedanibani，但改善预后和生活质量仍然面临重大挑战。希望在最近几年中在病理生物学方面获得的新见解将导致IPF的诊断和管理进一步发展。当前，减少肺功能丧失的早期诊断和迅速治疗的开始为改善预后提供了最大希望。

肺部受伤造成「特发性肺纤维化」，延误治疗的死亡率比癌症还高。常见造成肺部受伤、纤维化的原因有许多，如感染发炎等，最近受到大家关切的新冠肺炎就是其中一种，患者如严重到造成特发性肺纤维化（IPF），延误治疗的死亡率比癌症还高。

大多数的病人肺部受伤纤维化是找不到特定原因的，这类会越来越严重的肺纤维化称为「菜瓜布肺」，因为病人肺脏纤维化后的外观就如同菜瓜布般，因此俗称「菜瓜布肺」。人的身体组织有自行修复机制，受伤后会开启组织修复，包含前期的急性发炎反应，和后期的组织修复或是纤维化。依肺纤维化为例，当被诱发的发炎及纤维化过程的煞车机制出问题时，肺组织会因不断纤维化而变硬，使得肺脏原本功能丧失，不易吸饱气、肺活量下降，患者就容易喘，活动耐受性也下降，甚至出现全身无力等症状。

一般成人会随著年纪增长而肺功能逐渐缓慢下降，但都还在够用程度，不会有特别感觉；但菜瓜布肺病人的肺功能下降得更快，进而出现症状，其临床表现最主要是喘，还可能产生持续不见好转的乾咳、体重莫名减轻，和疲倦、全身不适等。

菜瓜布肺因其疾病进程不容易预测而易被忽略，有的病人会急速恶化导致呼吸衰竭死亡，有人则是缓慢恶化，慢慢产生心衰竭、肺癌、肺高压等併发症。菜瓜布肺虽然不是癌症，但若延误治疗，其死亡率比癌症还高，有研究指出诊断为菜瓜布肺后的平均存活期只有3年。目前已有药物可以显著改善菜瓜布肺所导致的肺功能下降，延缓恶化的进程，如再搭配氧气治疗、肺部复健、戒烟、疫苗接种等支持治疗，能有助于疾病的控制，让病人有较好的生活品质。

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的慢性，进行性纤维化间质性肺疾病，通常具有特征性的影像学和组织学表现，主要发生于老年人。胸部CT（计算机断层扫描）扫描显示的特征图像显示常见的间质性肺炎，其微观特征是建筑变形，间质斑片区域，成纤维细胞灶和蜂窝状区域，而没有任何不一致的发现，例如炎症或肉芽肿。它被认为是一种罕见的疾病，但是最近的流行率和发病率似乎正在上升，这可能是由于人们的意识提高，人口老龄化，男性性别或其他因素所致。这种疾病很少在50岁之前发生。