背景
间质性肺病（ILD）是皮肌炎（DM）的常见并发症，患病率高达65%
ILD是DM的关键预后因素
CADM是DM的一种特殊类型，有典型的皮肤表现，没有肌病或只有亚临床肌病
CADM容易出现RPILD，且对高剂量激素和免疫抑制剂反应差，6个月生存率低于50%
关键词
CADM：临床无肌病性皮肌炎
RPILD：急进性间质性肺病
吡非尼酮：FDA批准的治疗特发性肺间质纤维化（IPF）的新型抗纤维化药物
目的
为评估吡非尼酮治疗CADM-PILD的疗效的一项回顾性对照组的非盲、前瞻性研究
方法
年6月—年11月，医院南院，30例病程小于6个月的CADM-RPILD患者
干预：传统（激素和或免疫抑制剂）+新药（mg／d，吡非尼酮）
对照：年10月-年9月未使用吡非尼酮的27例患者
结果
吡非尼酮组较低的死亡率（36.7%vs51.9%，p=0.）
对病程小于3个月的急性ILD无影响（50%vs50%，p=0.）
对病程3-6个月的亚急性患者，生存率显著升高（90%vs44.4%，p=0.）
结论
吡非尼酮可能改善临床无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病（亚急性期）患者的预后
展望
已有报道提示吡非尼酮在结缔组织病相关的肺间质病变中可能取得一定效果，但仍需进一步扩大样本
文献来源
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