医脉通导读
中国医师协会呼吸医师分会年会暨第十六届中国呼吸医师论坛（CACP）期间，医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授就《间质性肺疾病的分类与处理》进行精彩讲座。
间质性肺疾病的概念间质性肺疾病（Interstitiallungdisease,ILD）,也称为弥漫性实质性肺疾病（DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD）,主要累及肺泡壁和肺泡腔，毗邻小血管，气管；病变特征主要是炎症和纤维化，但形式和程度不同，这样形成临床上各种类型的间质性肺炎；临床特征表现为呼吸困难和胸部影像广泛浸润影；肺功能或血气检测多呈现为气体交换障碍，限制性通气功能障碍，低氧血症，甚至呼吸衰竭。该病由许多已知或未知原因引起，是一组疾病的总称。
间质性肺疾病的分类▲急性发病：包括过敏性肺炎（HP），药物/毒物所致急性肺损伤，血管炎/肺出血，急性呼吸窘迫综合征（ARDS），急性间质性肺炎（AIP），肺水肿；
▲反复发作性：包括嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS），过敏性肺炎（HP），隐原性机化性肺炎（COP）；
▲慢性：
-职业或环境暴露相关：如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺等；有机粉尘引起的过敏性肺炎
-药物毒性相关
-系统疾病相关（结缔组织病，血管炎，结节病等）
-无系统疾病或外源性因素：特发性间质性肺炎（IIP），肺泡蛋白沉着症（PAP）等。
ILD的分类也在不断完善，目前国际上普遍接受的ILD分类是基于年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）的分类，年进行了修订完善，具体如图1。
图1
间质性肺疾病的诊断流程一、诊断是否间质性肺疾病（ILD）
依据病史、体格检查、胸片/CT、肺功能；注意与其他慢性呼吸疾病，如慢阻肺等鉴别。
1.临床评价：
▲呼吸系统症状和体征
-呼吸困难或咳嗽：非特异，当用年老、肥胖、心脏病及其他呼吸疾病等
-爆裂音/Velcro啰音和杵状指
▲全身症状和体征，如发热、皮疹、关节肿痛，多脏器受累等常提示系统疾病可能
▲发病过程及诊治经过，提示重要诊断线索或缩小鉴别诊断范围。
▲既往史、用药、环境/职业、吸烟、养宠物、家族史
2.影像学检查
▲X线胸片
-间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减少；
-肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影；
▲胸部高分辨CT（HRCT）
-弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变
-小叶间隔增厚、胸膜下线、网格样改变
-囊腔形成
-蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张
-肺结构变形
3.肺功能
▲气体交换障碍：DLco减少，（静息/运动）Pa（A-a）O2增加，低氧血症；
▲限制性通气功能障碍：TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低；
▲ILD通常无阻塞性通气功能障碍。
4.实验室检查
▲血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能
▲ESR、ANA、RF等
▲自身抗体
▲ANCA、ACE
▲CMV、PCP
▲肿瘤细胞
二、间质性肺疾病（ILD）的原因
诊断ILD后，必须寻找判断引起ILD的原因。除了详细病史、体格检查、胸片/CT、肺功能检查外，化验等。
实验室检查对于缩小鉴别诊断范围或提示诊断具有帮助，通常需要检查如下项目：（1）血常规+血嗜血细胞计数、尿常规、肝肾功能；（2）ESR，ANA，RF等；（3）自身抗体（anto-antibodies）；（4）ANCA，ACE；（5）CMV，PCP；（6）肿瘤细胞。
病例：45岁女性，以“活动后气短5年”入院，查体示口干，牙齿块状脱落，胸部CT示双肺多发囊腔（图2），辅助检查示ESR47mm，γ36.8%，IgGmg/dl，C3C4（-），ANA1：，RFIU/ml，anti-SmD1（+），anti-SSB（+），anti-SSA（+），FEV.2%，TLCO43.7%，眼科会诊是双眼干眼症，双侧腮腺无唾液分泌功能，唇腺活检示：12个腺小叶，间质浸润，15个50个淋巴细胞。诊断干燥综合征、淋巴细胞性间质性肺炎。
图2
ILD常常需要肺科医生，影像学科医生，病理医生，风湿免疫科医生等进行联合会诊诊断。诊断步骤，如图3。
图3
特发性间质性肺炎的临床表型与处理1.IIP的临床行为分类与处理原则（图4）：
图4
2.IPF的治疗
IPF尚无特别有效的治疗方法，治疗的目的主要是减轻症状和降低死亡风险。
IPF诊治的中国专家共识推荐：
▲非药物治疗：包括戒烟、氧疗、肺康复、肺移植，一般不推荐有创机械通气，酌情使用无创机械通气。
▲药物治疗：
-可以酌情使用的药物有：吡非尼酮、尼达尼布（国内处方在等待批准中）、抑酸制剂、N-乙酰半胱氨酸（NAC）
-不推荐使用的药物有：激素+硫唑嘌呤+NAC，长期华法林等
▲急性加重：可以酌情应用大剂量激素
▲姑息治疗：对症治疗、合并症治疗等对于减轻患者症状，改善生活质量也很重要。
基于询证医学的IPF治疗推荐（图5）
图5
小结▲间质性肺疾病一组异质性疾病：已知原因、未知原因、常见病、少见病、急性病、慢性病
▲ILD的临床、影像表现多样
▲诊断结合临床、影像、化验，通常需要病理
▲ILD诊断是一个动态过程，需要多学科合作
▲IIP诊断需要排除已知原因
▲IIP的治疗基于临床表型
-炎症表型：激素治疗
-纤维化表型：抗纤维化治疗、肺移植、综合治疗
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