真相丨勿要相信一次性根治硬皮病

硬皮病(SClerOdema，Scl)又称系统性硬化症，是一种原因不明的自身免疫性结缔组织病，因其皮肤变硬变厚而命名。硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累，据其临床表现应属皮痹范畴。其特征为结缔组织局限性或弥漫性硬化和纤维化，全身的内脏器官小动脉及毛细血管壁增生。

硬皮病在世界各地均有发生，确切发病率报道不多，据美国资料统计，每年每百万人中约有4一12A发病，我国尚无确切统计资料，估计仅次于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，而居第三位。硬皮病血管炎是系统性硬皮病的一个主要表现。

本病病因可能是多因性，部分病人发病前有急性细菌或病毒感染;硬皮病病人及其第一代亲属中抗核因子检出率较高，HLA-DR-l和DR-3频率较高;少数病人有家族发病史，表明本病是易感人群接受某些刺激因子(如感染)而导致的一种自身免疫病。本病主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生和血管闭塞，组织纤维增生与硬化萎缩。由于胶原产生过剩和细胞外基质沉积而导致皮肤紧绷和增厚。

早期(炎症期)真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂，逐渐血管周围炎性浸润消退，胶原肿胀，小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加;皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

晚期(硬化期)当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。硬化期胶原纤维增生，并向深部扩张，小血管壁增厚，管腔变小以致闭塞，最终表皮及附属器萎缩，钙盐沉着，筋膜肌肉硬化萎缩。包括食道肌纤维束、肠壁肌、心肌都发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维蛋白样变性，炎症浸润和胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化，肺小动脉壁增厚，肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死，肾小球硬化等。

硬皮病发病年龄小的仅10个月，大至86岁，以20一50岁多见，女性发病较男性高3一8倍，硬皮病动脉炎多见于系统性硬皮病，其分为两个亚型，肢端硬皮病与弥漫性硬皮病，前者占系统性硬皮病的95%，女性多见，常先有雷诺现象，以后硬斑自手部开始，继而累及前臂、面、颈、躯干上部、下肢等，手指常发生钙盐沉着及远端指骨吸收，病情进展缓慢，内脏受侵犯较晚，硬化区可自行缓解。弥漫性硬皮病约占系统性硬皮病的5%，男女发病近似，硬化皮肤常自躯干开始，后累及四肢及面部，无雷诺现象，无肢端硬化和皮肤钙沉着，罕有远端指骨吸收，但病情进展迅速，内脏受累早而严重，极少自发消退，病死率高(为肢端型的3倍)。系统性硬皮病动脉炎是本病的表现之一，主要表现在以下几个方面。

雷诺现象

以雷诺现象为本病首发症状者约占70%，病程中约80%一90%患者出现雷诺现象，可先于皮肤损害1一2年或与皮肤、周身症状同时出现。雷诺现象多见于指、趾端，当遇冷、受凉或情绪紧张等刺激时呈现指趾血管痉挛性缺血，皮肤呈三相变化，即苍白一青紫一发红，同时伴有麻木感和/或疼痛，发作频繁者可使指垫轮廓变平或凹陷，是硬皮病的典型表现之一。病程长的患者由于长期指(趾)缺血可发生指腹吸收或肢端骨溶解；至使指骨变短变细，X线改变可见骨硬化，骨破坏，骨变形或萎缩，以及关节间隙狭窄和骨性硬化。

肺动脉高压

由于肺动脉狭窄或闭塞所致肺动脉高压。表现劳动后或活动后呼吸困难，重症病人病情发展迅速，短时间肉发生肺功能衰竭而死亡，慢性病人逐渐进展为右心肥厚。

血管异常改变

在系统性硬皮病早期病例即有血管异常改变，特别在趾指末端出现的雷诺现象，严重病例则有微循环异常，其发生在皮肤与内脏器官，这种微循环损伤，主要病变在小动脉壁，致使血小板聚集、结缔组织沉积、内皮细胞增殖、基底膜增厚等，从而造成内脏损伤。中等动脉亦可受损。

肌肉与骨骼

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

肾脏

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。

其他表现

50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。

内容摘自百度百科

遵医嘱坚持合理正确用药，不能“三天打鱼，二天晒网”。

要树立战胜疾病的信心，不要整天消极悲观，要性情开朗和乐观。

每天坚持局部皮损处按摩，大面积受累的患者，晚上热水泡脚，足底按摩。

有雷诺现象者：注意防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷中，不触碰冷水；避免各种损伤；不吸烟、同时避免吸二手烟，以免尼古丁刺激血管收缩；口服血管扩张药、或血管平滑肌松弛剂等，局部可涂搽喜疗妥，每日2~3次，局部坏死溃疡者可用新霉素软膏。避免经常摩擦肢端。

食道受累者：进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免辛辣过冷、过烫的食物，以细软易消化的（软、烂、精）食物为宜。进餐后稍走动后再躺下，以免发生食道反流。

禁止偏信偏方，滥用药物。

定期按时复诊随诊。

出诊时间周一全天（西单、皮肤科门诊）周三上午（东单、皮肤科门诊）周四上午（东单、皮肤科门诊）周四下午（东单、性病门诊）周五上午（西单、皮肤科门诊）擅长疾病硬皮病/性病/皮炎湿疹/银屑病/痤疮/荨麻疹