弥漫性间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。病变可波及细支气管。由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低,导致肺容量减少和限制性通气障碍。

此外,细支气管炎变以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低,最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

本组疾病有以下临床特点:

①活动后呼吸困难;

②X线胸片可见双肺弥漫性阴影;

③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大;

④组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。

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