特发性肺纤维化评估管理
作者：DanielM.Provencher,PA-C;AndrewR.Jauregui,PhD
来源：AmericanAcademyofPhysicianAssistants
翻译：医院结核科姚羽
学习目标
1、罗列IPF进展的危险因素。
2、总结IPF临床特点以及诊断方法。
3、对比IPF不同治疗方法及各自的主要的不良反应。
关键点
有关IPF发病机制有三种新假说：反复的肺损伤，异常的愈合反应以及遗传易感性
由于IPF进展迅速，因此早期快速准确的诊断是减轻肺进一步破坏的关键
一旦IPF诊断确立，都应对患者进行肺移植手术评估
摘要
特发性肺纤维化（IPF）：是一种慢性肺疾病，其特点是进展的，不可逆的肺实质纤维化进而导致肺功能进行性下降。
–罕见病
–不可治愈
–易被误诊为炎症
–多见于老年男性
–与吸烟有关
–进展迅速，5年生存率仅20%
–治疗包括：肺移植以及药物治疗减少肺功能持续下降。
临床表现
?早期：典型表现为劳力性呼吸困难及干咳（慢性发展，不易察觉）
?后期：85%合并右心衰竭及肺动脉高压
?危险因素：吸烟最常见，其次为粉尘接触史（冶金或采矿等）
?体格检查：双肺底吸气相爆裂音
诊断
?根据实验室检查、肺功能以及影像学综合评估
?评估自身免疫系统疾病的血清学标志物，排除自身免疫系统疾病
?肺功能检查：典型的限制性通气功能障碍；FVC（用力肺活量）评估疾病程度；
未经治疗的IPF，FVC平均每年下降~ml
诊断
?高分辨率HRCT诊断IPF是必须的
–网格影，伴有牵拉性支气管扩张以及蜂窝样改变
–病变常位于双肺底及胸膜下
?当HRCT不能明确诊断，可通过肺活检进一步明确
?当HRCT不能完全确定，符合以下条件，肺活检可以是不必要的：
大于60岁老年男性
有无法用其他原因解释的劳力性呼吸困难以及肺纤维化
影像学表现
正常肺组织与典型IPF影像学比较
肺基底部以及外周的蜂窝是IPF典型影像学特点（如箭头E及F所示）。
治疗
肺保护及支持治疗
?避免肺损伤第一道以及最好的保护措施
?建议所有IPF患者接种流感疫苗以及肺炎链球菌疫苗
?对患者健康教育：戴口罩、戒烟、避免吸入污染气体及工业粉尘等
?对有胃食管反流病的IPF患者口服PPI
?鼓励所有患者进行有氧运动及肌力锻炼促进肺康复
?氧疗：安静时血氧饱和度低于89%可氧疗
急性期加重的治疗
?有明确诱因：如继发感染、肺栓塞、气胸、心衰等，解除诱因
?无明确诱因（特发性肺纤维化急性加重）
–表现为数天或数周内呼吸困难迅速加重
–需广谱抗生素及高剂量糖皮质激素（强的松1mg/Kg/天）
有研究显示急性加重期使用高剂量磺胺甲恶唑/甲氧苄啶可显著提高患者存活率及带来更好的治疗效果。
药物治疗
上述两种药物治疗联合用药安全性、可耐受性、有效性数据不足。
肺移植
?如果条件允许，肺移植是最好的治疗手段
?单肺移植较双肺移植更易实现且术后总体生存率相似
?肺移植术后患者中位生存率是5.3年
出现以下临床特征提示疾病进展或高死亡率
?6月内FVC下降10%或更多
?与基线相比，肺中一氧化碳的扩散能力下降15%或更多
?6分钟步行实验血氧饱和度下降至低于88%
?有肺动脉高压依据
?因为肺功能下降需住院治疗
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