特发性间质性肺炎系列一些特点

　　特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺疾病(ILD)中系列之一，已经明确了7种疾病是这一类别和系列。它们分别是特发性肺间质纤维化(IPF)、普通性间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(AIP)。

　　间质性肺疾病(ILD)大家族中，现已明确了多种疾病，根据病因、放射学等检查，病理学的一致性而划分，分列于几个系列或类别中。在特发性间质性肺炎(IIP)系列中，占比最高的是特发性肺间质纤维化(IPF)。所以特发性间质性肺炎(IIP)又称特发性肺间质纤维化(IPF)。

　　这一系列疾病都是原因不明、不断进行的下呼吸道疾病，多数发生于50～60岁。脱屑性间质性肺炎(DIP平均发病年龄为42岁左右)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD平均发病年龄为36岁左右)年轻化。IIP系列疾病病理发展缓慢、呈弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱至肺泡破坏，肺泡腔内形成完全型纤维化、囊泡状蜂窝肺等。