同济大医院李惠萍教授
特发性肺纤维化（IPF）发病率总体呈明显增长趋势，确诊后中位生存期仅3~5年，5年生存率30%~50%。临床上缺乏早期诊断手段，一旦发现多为中、晚期。治疗上除肺移植外，缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致，对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化，临床称之为IPF急性加重（AE-IPF）。AE-IPF可发生在IPF发展过程中的任何阶段，病情凶险，进展迅速，病死率高，预后极差。AE-IPF高发生率和高病死率是影响IPF患者生存率和生活质量的最主要原因。
AE-IPF与感染的关系
目前AE-IPF发病原因与机制尚不明确。年ATS/ERS更新的IIP分类进一步明确了AE-IPF的定义：即IPF患者病情不明原因的急性恶化，并提出以下诊断标准：（1）在数天至数周内（通常＜30d）气促症状加重；（2）气体交换异常：PaO2/FiO2＜；或PaO2下降(10mmHg)；（3）影像学阴影增加；（4）不能用感染、左心衰或肺栓塞等其他原因解释。其他重要的文献也基本认同这一诊断标准，认为AE-IPF是排除了已知感染后的病情急性加重。但这些重要文献均不约而同地指出排除感染很困难，尤其是某些临床难以发现的隐匿性感染，如某些病毒感染，特别是疱疹病毒，因此也有观点认为IPF急性加重与感染密切相关。笔者长期的临床观察发现IPF患者对“感冒”特别易感，病情加重常常因“感冒”而诱发，部分患者肺内病灶快速进展至急性呼吸窘迫综合征，短期内导致死亡。AE-IPF难以排除因感染所触发。有报道认为，IPF患者感染后可能诱发肺内炎症瀑布级联反应，导致原有疾病基础上的急性加重。但目前感染因素在AE-IPF发病中的作用仍未能明确。
AE-IPF与免疫失衡的关系
IPF患者为何对“感冒”特别易感，为何部分患者“感冒”后会迅速发生病情恶化？是否存在免疫功能异常？这些都是值得探讨的问题。诸多研究提示，IPF患者的固有免疫和适应性免疫确实不同于健康人，以至于对各种病原体高度易感，从而极易诱发病情的急性加重。至于AE-IPF究竟如何启动，如何快速进展，哪些因素最为关键，形成了怎样的细胞因子网络以及多种因素的相互作用如何，都是需要进一步研究的问题。
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