年9月3-6日在贵阳举办的中华医学会呼吸病学年会（CTS）上，医院蔡后荣主任进行了专题报告《特发性肺纤维化：早期诊断及意义》，针对特发性肺纤维化（IPF）目前临床中出现的诊断延误进行了分析，并提出了如何及早诊断IPF的相关建议。
从目前临床了解来看，IPF患者从出现呼吸困难症状到三级医疗中心初始评价的时间常常被延误，大概据统计延误中位时间2.2年（范围1-3.8年）。IPF诊断延误和高死亡率相关，是独立疾病程度的高危因素。具体对IPF出现诊断延误的原因分析，主要来自患者、疾病本身和医生三个方面。
患者方面的延误因素：主要是患者不愿承认有预示健康问题的症状；生活习惯譬如坐式为主，从而掩盖活动后呼吸困难；长期吸烟或曾经吸烟，患者自认为与吸烟有关。
疾病本身的延误因素：IPF疾病起病隐匿，进展缓慢；甚至出现急性加重才有呼吸困难表现。
医生方面的延误因素：全科职业医生甚至肺科专科医生对罕见病缺乏认识；误诊为其他常见疾病：如慢阻肺、哮喘、心源性呼吸困难等。
IPF延迟诊断的结果：可能接受无效药物治疗（譬如吸入支气管扩张剂或高剂量的糖皮质激素）；长期使用不恰当药物（如糖皮质激素联合免疫抑制剂）发生药物相关副作用；错失参加可能对患者有益的临床试验机会；延迟接受肺移植评估登记，失去肺移植机会。
如何及早诊断IPF，应该考虑以下4点：
（1）注意病史特点：年龄、吸烟是IPF重要的危险因素。IPF好发于老年人，大部分IPF患者年龄大于60。有长期吸烟史的老年患者出现原因不明的咳嗽或活动后呼吸困难时，患者和临床医生需要注意IPF可能性；应及早胸部CT检查。
（2）重视体检和发现Velcro啰音：几乎所有IPF患者存在Velcro啰音。Cordier和Cottin等指出，IPF患者的Velcro啰音出现早于HRCT表现，因此强调重视听诊，在IPF早期诊断中发现Velcro啰音是IPF早期诊断的关键所在，是确实可行方法之一。但是值得注意的是，Velcro啰音不限于IPF，60%的间质性肺炎（包括IPF）患者肺部可闻及Velcro啰音，Velcro啰音还存在于其他类型的间质性肺炎（如纤维化型非特异性间质性肺炎，机化性肺炎等）。因此，Velcro啰音的发现有重要提示作用，会使临床医生及早为患者行X线胸片或HRCT检查，使得IPF患者得以早期诊断。
（3）CT筛查发现IPF；对于有家族性肺纤维化的成员，考虑行CT筛查可能早期发现IPF
（4）生物标记物、基因研究给IPF早期诊断带来希望。目前发现，KL-6，SP-A,SP-D,CCL-18，MMP1,7,9等生物标记物，以及MUC5B等基因研究结果可能对IPF是非常重要的早期诊断手段。
总之，对IPF提高预后的关键是及早确诊，提高诊断意识，给予恰当的治疗等处理。当出现以下症状时应怀疑IPF：
（1）3个月以上不能解释干咳和活动后呼吸困难；
（2）双肺底部可闻及吸气性Velcro样爆裂音；
（3）不明原因杵状指（趾）（占25-50%IPF患者）；
（4）不明原因运动中低氧血症。在怀疑有IPF后，及时行HRCT检查，如出现典型蜂窝和网状影，提示病变已经处于晚期。应尽量避免病变晚期HRCT出现典型蜂窝改变时才做出诊断。
——转自：肺纤维化频道
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