421每日一题内科学特发性肺纤维化

特发性肺纤维化的HRCT典型表现是：

A.双肺斑片状磨玻璃影

B.双下肺和胸膜下分布为主的网状改变。

C.病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变

D.双肺结节状阴影

本题选自考研真题

解析：HRCT（高分辨率CT）是诊断特发性肺纤维化的重要依据，已替代外科肺活检。特发性肺纤维化的组织病理类型是UIP（普通型间质性肺炎）。HRCT的典型UIP表现为??病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张??病变以胸膜下、基底部分布为主。故B正确。AC为肺泡蛋白质沉积症的典型表现。D多为转移性肺癌的表现。

答案：B。

间质性肺炎（ILD）

亦称作弥漫性实质性肺疾病，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

特发性肺纤维化（IPF）

1.概念：特发性肺纤维化IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人。

2.临床表现：

多于50岁以后发病，活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热。约半数可见杵状指（趾），90%的病例双肺基底部闻及吸气末期细小的Velcro啰音。

3.辅助检查：

HRCT（高分辨率CT）是诊断特发性肺纤维化的重要依据，已替代外科肺活检。

4.治疗

目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物。建议患者戒烟、氧疗，注意并发症的治疗。

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