但是由于缺少肯定的或特异性的治疗

老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素

在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg×d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标(x线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月20mg/d后每次减量2-5mg最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用, 疗程不少于1年但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤

继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节

特发性肺纤维化应该如何治疗?

在ipf激素治疗仍有争议但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性ipf、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐泼尼松1.0～1.5mg/(kg×d)治疗2～3周,若能耐受,按此剂量持续3个月,再逐步减至0.25g/(kg×d),继续6个月,以后缓慢减至维持量激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺对激素治疗大约有1/5～1/4病人有客观指标改善,半数病人临床症状有所减轻泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者ipf可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中