肺纤维化病因

肺纤维化病因

肺纤维化通常以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为主要病理特征。狭义肺间质是指肺泡上皮细胞基膜和肺泡毛细血管内皮细胞基膜之间的腔隙，包括呼吸性细支气管、毛细血管、淋巴管和周围结缔组织，但间质的病变往往累及肺泡上皮细胞、血管内皮细胞及间充质细胞、肺泡腔、细支气管腔和细支气管。目前临床上主要将间质性肺纤维化(ILD)分为病因明确和病因未明两类。

1.病因明确的间质性肺纤维化

环境/职业相关：

无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤工尘肺(黑肺)及铍肺等;有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎：农民肺、空调-加湿器肺、饲鸽者肺等;有害气体/烟雾：氯气、二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、烃氧化物等。

药物/治疗相关：

抗癌药：博来霉素、白消安、甲氨蝶呤、环磷酰胺等;抗生素：呋喃妥因、磺胺类药物、四环素、异烟肼等;心血管药物：胺碘酮、肼苯哒嗪等;非甾体抗炎药;口服降糖药;抗惊厥药：苯妥英钠(大仑丁)、酰胺咪嗪等;违禁药物：海洛因、鸦片等;口服避孕药;高浓度氧疗;放疗;误服百草枯;其他：青霉胺、三环类抑郁药等。

肺感染相关：

细菌、分支杆菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺军团菌、寄生虫和卡氏肺囊虫感染等。

慢性心脏病相关左心室功能不全、左至右异常分流等。

其他：急性呼吸窘迫综合征(ARDS)恢复期、癌性淋巴管炎、慢性肾功能不全相关的ILD、移植物排斥反应相关的ILD。

2.病因未明的间质性肺纤维化

原发性肺病：特发性肺纤维化(普通型间质性肺炎)、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、隐源机化性肺炎等。 伴发于胶原-血管性疾病的慢性间质性肺纤维化：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、进行性系统硬化症、干燥综合征、多肌炎、皮肌炎、混合性结缔组织病、强直性脊椎炎等。伴发于肺血管炎的间质性肺疾病：韦格纳(Wegener)肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等。

其他：淋巴细胞间质性肺炎、结节病、淀粉样病变、神经纤维瘤病、家族性肺纤维化等。