提起肺纤维化，大家可能不熟悉。但是说到老版《西游记》中的沙僧，你肯定不会陌生。
在《西游记》中，沙僧踏实稳重，用宽厚的肩膀挑着一副扁担的场景给我们留下很深的印象。但在生活中，沙僧的扮演者闫怀礼，却因为肺纤维化逐渐消瘦，呼吸困难。从闫怀礼患病到去世，中间没有到5年的时间。
肺纤维化患病之后的寿命有多少?什么是肺纤维化?要怎么避免?让我们看看这一系列问题。
什么是肺纤维化？
人们都知道”肝硬化”，肺间质病发展到肺纤维化阶段时相当于“肺硬化”。肝脏具备很强的代偿能力，所以“肺硬化”比肝硬化的预后要差得多。就好比是一个建筑物，肺纤维化好比是房间砖瓦结构的破坏，而不像是其他疾病仅是内墙的问题，由此可见其严重程度。
人的健康肺是一块弹性十足的海绵，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜筋，已经完全失去弹性。尽管它中间也有一些空间，但是由于肺泡结构变硬了，肺泡的扩张就变的非常费力，气体交换就出现困难。
致病因素余种
除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引起肺纤维化外，药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。
找不到原因的，通常把它们称为特发性肺纤维化(IPF)。提起IPF，它的严重程度和肺癌相当，它又是一种严重影响患者生活质量，并且显著增加家庭和社会经济负担的疾病。
5年生存几率不足50%
据保守估计，我国目前特发性肺纤维化患病人数在50万左右，且病例还在持续增加。这种疾病在老年人当中更为常见，发病率男性略高于女性，其自然病程变异很大，并且无法预测。
IPF患者的生存率令人堪忧，5年生存率比一些肿瘤还糟糕，只有30%～50%。
早期症状不明显，容易被漏诊、误诊
既然特发性肺纤维化这么凶险，那么临床症状是不是很明显。恰恰相反，研究发现，肺纤维化的人群中，绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化到一定程度，症状才会显现出来，所以特发现肺纤维化的诊断通常被延误1-2年，很多地区由于检查设备有限，超过50%的患者往往看过3个医生才被明确诊断。
即使已被诊断，也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。该病在临床上以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现。其中最主要和最突出的症状是呼吸困难、呼吸急促。许多患者将其描述为一种“窒息感”。
有一些患者(尤其是老年患者)经常会忽视呼吸困难的症状，认为是由于年龄增大造成的或者是心脏问题，往往心内科检查做了一圈也找不到原因。随着病情和肺部损伤的加重，患者出现仅仅简单的日常生活劳动(如淋浴、穿衣、爬楼梯)都会出现呼吸困难，甚至生活不能自理，疾病进展期的患者离不开吸氧或呼吸机，严重影响了患者的生活质量。
特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊，当患者出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期，肺的通气功能已损害了50%以上，而中晚期特发性肺纤维化发生感染后急性加重、呼吸衰竭的概率明显增加。
没有被治疗的患者肺功能下降很快，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究显示，50%的特发性肺纤维化患者在确诊后2-3年内死亡，5年的死亡率比大多数癌症的都高，因此又被称为不是癌症的癌症。
所以，特发性肺纤维化一旦被误诊或延误诊断，导致治疗不及时，很可能会增加急性加重和死亡的风险。
早期如何诊断肺纤维化
症状和体征：观察患者症状，刺激性干咳伴活动后气促，是两个最突出的症状，并且服用止咳药后症状不能缓解;比较明显的体征，如杵状指/趾等。
采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况，寻找肺纤维化可能的病因。
患者肺部在高分辨率CT(HRCT)显示下，出现肺外围薄壁小窝蜂阴影。
肺功能指标显示是限制性通气功能障碍。
血气检查提示氧气及二氧化碳指标异常。
健康提醒：患者房间要安静，保持清洁卫生，预防各种感染。另外要避免浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。保证足够的睡眠，做好保暖措施，以免加重病情，更多情况请咨询专业医生。
来源：医学论坛网
作者：医院
Jicengyilian
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