硬皮病是怎么回事

几天前，科室收了一名老年女性，表现为全身肢体肌肉酸痛，双手关节僵硬，握拳困难，心率快，次/分以上，活动后气短，下肢无力，行走困难。经过系统检查，最终经风湿科会诊后，诊断为系统性硬化症，又称为硬皮病，这个病是怎么回事呢？今天我们就聊一聊。

硬皮病是一种结缔组织病，结缔组织病是泛指全身各器官皮层下方的结缔组织受累的疾病，硬皮病作为一类结缔组织病，主要表现为皮肤发炎、变性、增厚和纤维化，随着疾病进展会表现出皮肤硬化和萎缩。除了皮肤受累外，此病还可以引起多系统损害，即所谓系统性硬化。此时除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，胃肠等消化道、肺、心脏和肾脏等内脏器官也可受累。

局限性硬皮病发病局限于皮肤，系统性硬皮病则会侵犯肺、心、肾、胃肠等多器官，病程为慢性，男女比例为1:3，80%患者发病年龄在11~50岁，因此为青壮年发病。患者在一开始的时候手掌心上出现一些硬皮的病变，一般不会太在意，后来逐渐增多才引起患者的注意，此时手上腿上以及全身各处都有可能出现，要特别引起注意，临床上如早期发现症状应该尽早就医诊治。

我科收治的这名患者发现双手关节僵硬已经3年了，医院系统诊治过，今天已经出现严重的手指末端僵硬，肺部纤维化、心肌纤维化等问题，治疗上因前期贻误治疗时机，更加棘手。

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