每日病例特发性肺纤维化IPF

患者女性，50岁，以“咳嗽、气促2年，加重10天”为主诉入院。患者入院前2年自觉劳累后咳嗽、气促，休息后可缓解，为阵发性连声咳，多为干咳，不影响睡眠，偶咳少量白色泡沫痰，无明显畏寒、发热，无盗汗，无胸闷、喘息、胸痛，无咯血，无四肢关节疼痛，无皮疹、红斑。患者就诊于当地诊所，予以“抗感染”治疗5天后，症状稍好转。入院前1年半患者自觉咳嗽加重，频率增加，性质同前，气促明显，仅能做简单家务，其后患者症状继续缓慢恶化。6个月前于我科门诊就诊，查血沉64.00mm/h，抗核抗体阳性，胸部HRCT（图6-1～图6-3）示双肺弥漫性间质性病变：特发性肺纤维化？肺功能检查示重度限制性通气功能障碍，中度阻塞性通气功能障碍。患者自行回家间断“抗感染”治疗，症状仍无好转。10天前患者自觉咳嗽、气促难忍，步行10m左右即由于心悸、气促而被迫停止，行胸部HRCT（图6-4～图6-6）示双肺间质性病变较前稍有进展，遂入院。既往体健。无粉尘接触史，无药物滥用及特殊用药史，不吸烟喝酒。　6个月前胸部HRCT（一）6个月前胸部HRCT（二）6个月前胸部HRCT（三）入院前10天胸部HRCT（一）入院前10天胸部HRCT（二）入院前10天胸部HRCT（三）体格检查：T36.8℃，P次/分，R24次/分，BP/92mmHg。全身浅表淋巴结未扪及，口唇红润，咽无充血，扁桃体无肿大，气管位置居中，甲状腺正常，甲状腺血管无杂音。胸廓无畸形，胸壁静脉无曲张，胸骨无压痛。双侧胸廓对称，双侧语音震颤对称性减弱，呼吸运动度对称，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈过清音，双肺遍布Velcro啰音，双下肺更明显。心率次/分，心律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部、脊柱、四肢活动未见异常。双侧下肢无水肿。明显杵状指（趾）。双膝反射正常，病理征呈阴性。辅助检查：血气分析示pH7.46，PaCO.4mmHg，PaOmmHg，BE3mmol/L。血沉54.00mm/h。血CEA、G试验、GM试验、乙肝三对、抗HIV、结核抗体、甲状腺功能、痰病理细胞学检查、痰抗酸染色、ENA测定、ANCA未见异常。肝功能示白蛋白33.4g/L，球蛋白42.1g/L，乳酸脱氢酶.0U/L。两次痰涂片革兰染色示可见革兰阳性球菌。风湿全套、狼疮全套：抗核抗体（1∶80，颗粒型），余正常。免疫全套：免疫球蛋白G22.70g/L，免疫球蛋白A.00mg/L。呼吸道病毒检测：乙型流感病毒阳性。心电图：窦性心动过速；左心室面高电压。支气管镜示支气管炎症。入院诊断：①特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF），Ⅰ型呼吸衰竭；②肺部感染。治疗经过：予吸氧，阿奇霉素抗感染，乙酰半胱氨酸抗肺纤维化，止咳、化痰、解痉等对症支持治疗，监测患者生命体征，听诊了解患者肺部啰音变化。1周后患者咳嗽、气促症状好转出院，嘱患者避免感冒受凉，长期家庭氧疗，坚持服药，定期复查。问:该患者有杵状指，杵状指多见于呼吸系统哪些疾病？杵状指可发生于多种慢性呼吸系统疾病，如慢性肺脓肿、肺癌、支气管扩张、特发性肺纤维化、肺特发性含铁血黄素沉着症。问:特发性肺纤维化无外科肺活检情况下的诊断标准是什么？（1）主要指标　主要有以下4点：①除外已知原因的间质性肺疾病（ILD），如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加]和（或）气体交换障碍[静态/运动时P（A-a）O2增加或DLCO降低]；③胸部HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。（2）次要诊断条件　主要有以下4点：①年龄50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。问:特发性肺纤维化的高危因素有哪些？特发性肺纤维化的高危因素有吸烟、环境暴露、慢性病毒感染、胃食管反流及遗传因素等。问:该患者的诊断依据有哪些？如何进行鉴别诊断？（1）诊断依据　中年女性患者，因“咳嗽、气促2年”入院，咳嗽以干咳为主，劳力性呼吸困难逐渐加重；无粉尘接触史，无滥用药物史，无吸烟史及遗传家族史；查体：双肺遍布Velcro啰音，双下肺明显，明显杵状指（趾）；肺功能提示重度限制性功能障碍；肺部HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，伴有极少量磨玻璃影；虽抗核抗体阳性（1∶80，颗粒型），但患者无关节疼痛、皮疹或红斑、雷诺现象等病史；综合以上临床资料，考虑为特发性肺纤维化（IPF）。（2）该患者需要与以下疾病行进鉴别诊断。①外源性过敏性肺泡炎：是反复吸入某些具有抗原性的有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，常同时累及终末细支气管。慢性型因反复少量或持续吸入抗原引起。起病隐匿，但呼吸困难呈进行性加重，严重时静息也有呼吸困难。晚期因有弥漫性肺间质纤维化的不可逆组织学改变，患者出现劳力性呼吸困难，体重减轻。两肺闻及弥漫性细湿啰音，伴有呼吸衰竭或肺源性心脏病。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高，IgG和IgM比例也增高。近年来许多学者认为支气管肺泡灌洗液对外源性过敏性肺泡炎的诊断价值很大，可以免于肺活检，有助于早期治疗、阻止病情发展。血淋巴细胞比例40%时应行支气管肺泡灌洗。②结节病：是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的改变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身各个器官均可受累。胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大；组织活检病理学检查证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。③干燥综合征：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜炎、结膜炎、口腔干燥或伴发类风湿关节炎等其他风湿性疾病。干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体，如抗核抗体、类风湿因子、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗干燥综合征A（SSA）抗体、抗干燥综合征B（SSB）抗体等以及高球蛋白血症。④系统性红斑狼疮：红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端的一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病。发病机制主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。约50%患者有肾脏疾病的临床表现。颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体阳性；以上11项中4项或以上阳性者确诊为系统性红斑狼疮，但应排除感染性疾病、肿瘤或其他风湿性疾病。⑤类风湿关节炎：是一种以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节等小关节。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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