肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症和损伤所致组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成),正常肺组织的通气/换气功能出现障碍(将外界空气吸入肺内及吸入肺内的空气与体内血液进行交换的能力被破坏)。
特发性纤维化是肺纤维化该疾病谱中的一种,属于原因未明的肺纤维化疾病。
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