特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，其最终导致患者急性呼吸衰竭或死亡。IPF病理过程早期表现为一种包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮损伤、成纤维细胞增生等的下呼吸道急性炎症反应。随后，进一步导致细胞内外基质紊乱及代谢障碍，造成肺组织结构紊乱并最终发生肺纤维化。
目前尚无确切的有关IPF的大规模流行病学研究，但总体而言IPF发病率呈明显增长趋势。IPF的全球发病率达14/10万～43/10万，造成这种差异的主要原因是因缺乏统一的IPF诊断标准。此外，目前尚未明确IPF的发病率是否受地理、国家、文化或种族等多因素的影响。据悉，IPF的发病与患者年龄密切相关，75岁以上老年人IPF的发病率是35岁以下人群的倍，70%的患者正在吸烟或有吸烟史。预计我国有肺纤维化患者60万左右。IPF预后不良，中位生存期为3年。IPF病因尚不明确，患者确诊后的平均生存时间为3-5年。60%患者直接死于IPF，主要死亡原因包括IPF的急性恶化、急性冠状动脉、充血性心力衰竭、肺癌、感染和静脉血栓栓塞性疾病。
除肺移植外，现有药物和治疗手段仅是缓解IPF的症状或延缓病情进展。吡非尼酮和乙烷磺酸尼达尼布(以下简称“尼达尼布”)是近年来在美国获快速通道、优先审评、罕见病药物和突破性疗法资格，并获美国FDA批准用于治疗IPF的药物。吡非尼酮和尼达尼布的问世改变了临床上IPF无药可治的尴尬局面，开辟了IPF治疗的新时代，具有划时代里程碑意义。
国外临床试验证实，吡非尼酮和尼达尼布均可减缓IPF疾病进展，降低死亡率和急性发作。基于此，年7月美国胸科协会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸协会(JRS)和拉丁美洲胸科协会(ALAT)对其先前共同制定的《IPF诊治循证指南》(年版)进行了修订，并推出年版新指南，该指南条件性推荐使用尼达尼布和条件性推荐使用吡非尼酮治疗IPF。此外，年版指南还强烈反对使用强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三联疗法，以及华法令用于治疗IPF。吡非尼酮和尼达尼布的问世为IPF的治疗提供了新治疗方案。
转自：“新康界”
温馨提示：
若您有任何疑问，可通过以下方式与我们取得联系：
1、北京哪间白癜风医院最好北京治疗白癜风哪里医院最权威
转载请注明地址:http://www.qwhcm.com/zcmbjc/1853.html
