加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学的MartinKolb教授对进行性纤维化性间质性肺疾病的最新进展进行了介绍。
何为进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)？据MartinKolb教授介绍，间质性肺疾病(ILD)患者出现进行性纤维化性表型，特征为持续纤维化和肺功能恶化，伴症状和生活质量恶化，就拟定的描述该表型的术语是PF-ILD。其中，特发性肺纤维化(IPF)、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、不可分类的特发性间质性肺炎、自身免疫性ILD、过敏性肺炎(HP)、结节病、其他暴露间质性肺疾病是ILD中最有可能具有进行性纤维化性的表型。
接下来，MartinKolb教授对最有可能具有进行性纤维化性的表型进行了逐一的介绍。
许多IPF患者的HRCT结果为非典型，且未必能显示蜂窝样改变；由于年龄或合并症，这些患者中大多数可能不适合进行外科肺活检，这给IPF的诊断带来了挑战，临床诊断时建议采用多学科诊断方法。
iNSIP是特发性间质性肺炎的一种不同形式，临床表现为呼吸困难和咳嗽，主要为女性，过去60年从不吸烟者。大多数患者PFT存在限制性通气缺陷，临床进展具有高度异质性。系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)定义为在HRCT上观察到的肺纤维化，以肺基底部为主，或Velcro罗音。大多数患者经HRCT扫描发现NSIP。
类风湿性关节炎相关的ILD(RA-ILD)患者HRCT上最常见的图像是UIP，与较其他影像学图像相比预后更差相关。
具有自身免疫特征的特发性肺炎(IPAF)，是年ERS/ATS工作组提出的描述间质性肺炎的术语，其特征提示自身免疫性疾病不符合定义CTD的标准。未来，需要前瞻性研究来确认拟定的分类标准并确定IPAF的临床意义。
(CHP)患者HRCT上HP的典型特征是补丁样或地理图像分布异常，通常以上肺为主，磨玻璃样阴影和小叶中心结节，马赛克衰减和气体限闭；HRCT扫描显示的CHP患者的纤维化程度可预测死亡率。
肺结节病的诊断通常需要组织学证实肉芽肿性炎症、全身疾病证据，并排除其他原因。在高达20%的肺结节病患者中，肉芽肿性炎症进展为肺纤维化(IV期结节病)，与显著的发病率相关，可能具有致死性。纤维化程度和类型具有高度变异性，尚未明确确定肺功能下降的自然史。
某些环境暴露是纤维化性ILD的已知原因，例如:吸入石棉纤维可能导致石棉肺；吸入许多工业中使用的无结晶二氧化硅或硅土可导致矽肺；暴露于农牧场、木屑、金属粉尘、炭和沙子也与发生ILD(HP和其他)有关。
来源：医师报
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