?被束缚成“不是癌症的癌症”
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）长期以来被认为是一种慢性进行性加重、疾病不可逆的病理改变，因其常导致病人肺部组织呈蜂巢状，所以有一个更为形象的名字叫做“蜂窝肺”
不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就急促咳嗽；连吹肥皂泡也成了一种奢望。有一群患者，他们的肺像一张被无形勒紧的网，束缚着日常的行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”，却成为他们四处奔走渴望要达成的目标。
医院呼吸科主任李惠萍教授指出，目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，患者的肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”。
?首诊时近一半患者被误诊
特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，并且男性多于女性，绝大多数患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
上海医院呼吸科主任蒋捍东教授指出，特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是危险因素。患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁生命。
?早诊早治是诊断的关键步骤
蒋捍东教授呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是特发性肺纤维化疑似患者，医院呼吸科就诊。”
有临床试验表明，即使是早期的患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于患者来说至关重要。
?自我管理亦不可小觑
1.长期家庭氧疗
氧疗可改善缺氧和呼吸困难，也会降低病死率。
2.预防肺部感染
感染是IPF的病因，也是IPF急性加重的诱因。预防肺部感染是自我管理最重要的部分。
（1）房间保持干净、整洁，调节温度22℃～24℃、湿度50%～60%为宜。天气干燥时，可进行空气湿化。雾霾天气可使用空气净化装置，减少病毒和细菌的繁殖。定期清洗空调滤尘网，经常清洗和晾晒床上用品，不使用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥。避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素。
（2）注意防寒保暖，及时增减衣服，预防感冒，避免直接吸入冷空气，以免加重咳嗽。
（3）减少探视，避免接触感冒病人和到人群密集的公共场所，出入戴口罩。
（4）注意手卫生，勤洗手。
（5）戒烟和避免二手烟的刺激。
3.适当运动
适当运动能维持肌肉正常的肌力与肌张力，对抗疲劳。有报道，因激烈运动而发生急性心功能不全和呼吸衰竭导致猝死的案例，因此，运动时要以安全和不加重病情为宜。
（1）上肢运动和下肢运动是肺康复训练的基本项目，可增加机体的活动耐力，步行是被广泛使用的下肢运动，上肢运动锻炼可使手部和肩部的肌肉群强壮，有助呼吸顺畅。卧床病人可以由家属协助进行肢体功能锻炼，症状严重不能外出时，可选择简单的放松锻炼。
（2）避免剧烈的运动，如快跑以及打球等竞技运动。运动前先热身，若运动中出现呼吸困难情况应及时停止，必要时给予吸氧。所有的运动以及病人日常活动都应该视病情而定，活动以不感到过度疲劳、不加重症状为宜。
（3）根据病人的主观感受、呼吸困难与心悸的程度，结合呼吸频率、心率、SpO2等客观指标来确定锻炼强度和时间。
4.均衡营养
营养不良会增加机体对炎症反应的易感性。饮食原则遵循高蛋白、高维生素、低盐食物为主，戒烟、酒。
5.情绪控制
（1）加强对IPF的认识，积极预防疾病的复发，避免因疾病发作或加重引起的不良情绪。
（2）树立积极的心态，正确对待社会及家庭角色的转换，避免或减少因角色转换带来的心理落差感。
（3）建立社会支持系统，得到家人及朋友的理解、支持与鼓励，培养健康的兴趣爱好，转移对疾病的注意力，这对应对不良情绪有良好的帮助。
（4）学会控制和放松情绪，释放压力，不看紧张、刺激的电视、球赛，避免因情绪激动而诱发气促。
6.自我病情监测
（1）学会
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