第七章第二节非特异性间质性肺炎NSIP

第十七章肺纤维化（特发性）与间质性肺炎关系

第二节　非特异性间质性肺炎（NSIP）

一、定义

　　非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎中的一个类型，其临床、病理、影像学等多方面表现为非特异性，特别是其病理学改变，见于多种其他已知原因的弥漫性肺病，如系统相关性弥漫性肺病、环境药物相关性弥漫性肺病等。对非特异性间质性肺炎作为一种单独的病名归属到特发性间质性肺炎当中，目前争议很大。但年和年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会（ERS）分类均认同了非特异性间质性肺炎在特发性间质性肺炎家族中的地位。

二、病因和发病机制

　　非特异性间质性肺炎发病原因不明确，但多数学者认为和以下原因相关：①胶原血管病；②某些药物引起的肺损伤，包括胺碘酮、呋喃妥因、氯金化钠、甲氨嘌呤、长春新碱；③放射线引起的肺损伤；④继发于系统性疾病，如结缔组织病、干燥综合征等；⑤艾滋病毒引起的感染；⑥遗传因素；⑦免疫因素；⑧病原体感染，如流行感冒病毒等。

三、临床表现

　　1.起病隐匿，或呈亚急性。

　　2.年龄多见于40-50岁，也可发生于儿童，女性略高于男性。

　　3.主要症状为渐进性呼吸困难，伴干咳，有吸气性咳嗽特点，乏力、食欲不振、低热呈持续性，部分患者有体重减轻。

四、体征

　　主要体征是在肺底部可闻及吸气末爆裂音，少部分患者可以有杵状指。

五、实验室及辅助检查

　　1.高分辨CT下：

　　①主要表现双侧中下肺分布斑片状毛玻璃影，尤其以胸膜下区域明显，呈对称性分布。

　　②有的病例可呈现小片状实变及不规则线影、网状影，支气管血管纹理增厚。

　　③牵拉性支气管扩张。

　　④蜂窝肺很少见。

本病的影像特点是磨玻璃样改变，磨玻璃样病变是反映炎性病变的可靠指标，网状影与合并牵拉性支气管扩张是提示有纤维化的重要指标。

　　2.肺功能检查

　　主要表现为限制性通气功能障碍及不同程度肺弥散功能障碍。少数有轻度的气流受限，2/3以上的患者有不同程度的运动后低氧血症表现。

　　3.支气管肺泡灌洗

　　中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度的升高，但以淋巴细胞增多明显，T细胞亚群分析提示以CD8T淋巴细胞为主。

六、诊断

　　1.有足够病史及诊断依据。非特异性间质性肺炎起病隐匿，应除外①其他原因引起的间质性肺病；②由于系统性弥漫性肺病、环境和药物性继发的弥漫性肺病。

　　2.高分辨CT下肺组织广泛出现磨玻璃影、网格状影和斑片影。

　　3.应视病理检查为非特异性间质性肺炎的金标准。

七、治疗

　　西医对本病治疗激素有效，但很难取得预期的效果。非特异性间质性肺炎是在特发性间质性肺炎当中，除特发性肺纤维化，排在IIP第二位的常见类型。

　　中医治疗方面：中医学认为本病属于中医肺痿的范畴。临床多表现为四种类型：气虚、痰淤损伤肺络型；气阴两伤、痰淤损伤肺络型；脾肾两亏、痰淤损伤肺络型；正气不足、痰热淤肺型。在中医辨证治疗上以十位一体综合疗法为主，该疗法是笔者从事中西医结合防治肺纤维化三十年的临床经验。笔者自年创建养阴益肺通络疗法后，历经了两万余例间质性肺炎—肺纤维化患者治疗临床实践，先后推出了康益仙芪扶阳固本疗法、康益穴位贴敷疗法、康益冬病夏治穴位拔罐疗法、康益中医气功康复疗法、康益中医药膳、药茶、食疗疗法、康益中医耳穴疗法、康益中医蛇疗疗法、康益中医足浴疗法、康益中医针灸疗法等十种治疗肺纤维化方法。“十位一体”综合疗法受到了国家中医药管理局、北京市中医管理局的高度重视。于年正式被国家中医药管理局科技推广中心批准为面向全国推广项目，在肺纤维化领域是唯一的。