中年男性，间断憋喘2月，休息后可缓解，未诊治。半月前出现发热，Tmax38.5℃，伴憋喘加重，轻度活动无法耐受，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰、咯血，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，医院，查血常规：WBC7.53×/L,NE%80%,HGBg/L，PLT×/L，PCT0.09ng/ml，CRP48.2mg/L，ESR83mm/1h，肝肾功、凝血、肿瘤标志物、RF、Ig、补体、抗核抗体谱、ANCA无明显异常，痰病原学阴性，肺部CT示双肺斑片影，双肺下叶局限性肺气肿，痰找癌细胞阴性。肺功能示中度混合型通气功能障碍，弥散功能极重度降低，支气管舒张试验阴性。诊断考虑肺部感染，予头孢吡肟、莫西沙星、阿昔洛韦、科赛斯抗感染，布地奈德、异丙托溴胺、沙丁胺醇雾化治疗（剂量及疗程不详），症状无缓解，且憋喘进行性加重，转诊于我院。发病以来精神、饮食差，二便如常。
入院查体：T37.4℃，HRbpm，R32bpm，BP/64mmHg，SPO%（储氧面罩10L/min），神清，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音，心腹无殊。
既往史、个人史、婚育史、家族史均无殊。
相关检查
常规方面：血常规:WBC6.64×/L,EOS%6.9％,HGBg/L,PLT×/L,血气:pH7.,pO.3mmHg,pCO.2mmHg,肝肾全:Alb26g/L,凝血:D-Dimer4.47mg/L,PCT0.26ng/ml，尿常规、便常规（-）。
病原学方面：肺炎衣原体抗体IgM、嗜肺军团菌抗体IgM、TORCH、G试验(-)，EBVDNA,CMVDNA(-)，多次痰细菌及真菌涂片、抗酸染色、六胺银染色、奴卡氏菌涂片（-）；
免疫方面：ESR78mm/h,hsCRP5.15mg/L,抗核抗体谱、ANCA、补体（-）；
骨髓涂片：粒系中性分叶核粒细胞比例增高，余大致正常。骨髓活检及免疫组化：无殊。
总免疫球蛋白E:T-IgE87.9KU/L。
影像学方面：HRCT：双肺多发斑片实变影及索条影，内见空气支气管征。两肺门及纵隔多发淋巴结，双侧胸膜增厚（见下图）。
初步诊断肺部感染不除外，予抗感染治疗：拜复乐0.4（12.08-12.16）+马斯平（12.9-12.11）+威凡0.2Q12h（12.9-12.19），后将马斯平→泰能（12.11-12.15）→舒普深（12.15-12.19）。患者症状进行性加重，复查影像学无好转。
诊疗至此，诊断考虑？下一步辅助检查？
12-12予气管插管后行支气管镜行肺泡灌洗，病原学阴性。支气管肺泡灌洗液细胞分类:细胞总数19.21*10S6个,E34.6%,AM55.4%,N1.5%,L8.5%。诊断慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，予甲强龙40mgQ12h（12.13-12.19）治疗，患者呼吸机条件可逐渐下调，12.15拔除气管插管，逐步减停抗生素。患者症状好转，复查胸部CT可见肺部病变较前明显减少（见下图）。
12.20激素改为泼尼松60mgpoqd，12.28患者症状缓解出院。
解析
本例病例特点为中年男性，慢性病程，主要表现为憋喘、发热，无其他系统受累表现，无特殊接触史及既往史，辅助检查示I型呼吸衰竭，双肺可见以基底膜为重的斑片影，多次病原学阴性。经抗感染治疗无效，行支气管镜，灌洗液可见嗜酸性粒细胞比例增加，诊断慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，加用激素，减停抗生素，患者症状缓解。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎主要临床表现为发热伴呼吸系统症状，外周血嗜酸性粒细胞可为正常水平，病程初期与肺部感染难以鉴别，因此，初步诊断为肺部感染的患者，经抗感染治疗无效需考虑到该病可能。
鉴别要点主要包括（1）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎支气管肺泡灌洗(BAL)细胞分类可见嗜酸性粒细胞升高；（2）双肺外周或以胸膜为基底的阴影被描述为肺水肿“反转征”是慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的典型特征；（3）抗感染治疗对慢性嗜酸性粒细胞性肺炎无效，而激素治疗反应佳。治疗上，对于进展迅速的病例，可予大剂量激素，直至症状完全缓解后剂量减半并逐步减停，多数患者治疗反应好，预后佳。
鉴别诊断主要考虑导致肺嗜酸性粒细胞增多症的其他病因包括：
1、蠕虫感染：蛔虫、钩虫和类圆线虫经肺移行，肺并殖吸虫或绦虫侵入肺实质，蠕虫幼虫或虫卵(例如，钩虫、蛔虫、旋毛虫、血吸虫、类圆线虫)的大量血行播散，机体对血源性微丝蚴期的淋巴丝虫(班氏丝虫、马来丝虫)独特的免疫应答可导致肺嗜酸性粒细胞增多症；
2、非蠕虫感染：如球孢子菌病和较少情况下的结核分枝杆菌；
3、摄入或吸入多种毒素(烟草和其他形式的烟雾、橡胶制造)和药物[包括非甾体类抗炎药(NSAIDs)、抗癫痫药，血管紧张素转换酶抑制剂和其他药物]；有相应病史。
4、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)：其典型表现是既往健康的患者快速发生急性呼吸衰竭。结合临床表现、影像学检查发现、支气管肺泡灌洗(BAL)显示嗜酸性粒细胞大于25%，以及无感染或其他已知诱因，通常可作出诊断；
5、嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA、变应性肉芽肿血管炎)：血管炎性疾病，其特点为具有鼻窦炎、哮喘和明显的外周血嗜酸性粒细胞增多。40%-60%的EGPA患者可有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。对于ANCA阴性的患者，通常需要在最易取材的病变部位行组织活检来进行诊断。
6、变应性支气管肺曲霉病(ABPA)：通常发生于哮喘患者，但也可合并囊性纤维化。存在反复发作的支气管阻塞、发热、不适、咳褐色的黏液栓痰、外周血嗜酸性粒细胞增多，以及罕见情况下有咯血时，应怀疑是ABPA。
7、高嗜酸性粒细胞综合征(HES)：该病有时会累及肺部。多种通常不伴嗜酸性粒细胞增多的全身性疾病可有轻度的肺部嗜酸性粒细胞浸润。例如特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎。
下期题目
女性，38岁，没有任何症状。既往体键，体检胸片提示右肺部阴影，查肺增强CT如下：
肺增强CT报告提示右肺上叶前段软组织密度团块，考虑恶性肿瘤？TB待除外。
血常规，生化，炎性指标均（－）
支气管镜（－），灌洗夜病原学，肿瘤检查均（－）
TB-SPOT（-）
G实验 pg／ml.
筛查肿瘤系列CA.2KU/L，CAKU/L，CEA 8.91KU/L, CA.7KU/L,余正常
ＰＥＴ-ＣＴ示该肿块放射性摄取不均匀增高（SUVmax７.１）,
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