本文来源：中华结核和呼吸杂志,,41(12):-.
在年国际专家共识中，专家组定义特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎；老年人多见，病变主要局限在肺部。IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）；临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退，预后很差。年，美国胸科学会（Americanthoracicsociety，ATS）、欧洲呼吸学会（Europeanrespiratorysociety，ERS）、日本呼吸学会（Japaneserespiratorysociety，JRS）、拉丁美州胸科学会（AssociationofLatinAmericanThorax，ALAT）在年共识的基础上联合发表了IPF临床诊疗指南，提出了基于胸部影像学和组织病理学表现的IPF诊断标准。但在随后的临床应用中，发现年的IPF诊断标准还存在一些缺憾（表1）,故制定了年版IPF诊断的临床实用指南，将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义，分为"UIP型"、"可能UIP型"、"不确定型"和"其他诊断"4个类型，并对IPF诊断措施的相关问题给出专家推荐意见，以协助临床医生更准确地诊断IPF，并结合患者的具体情况制定合适的诊断流程。
表1版与版ATS/ERS/JRS/ALAT关于IPF诊断指南的比较
比较项目
版指南
版指南
高分辨率CT表现为可能UIP型a、不确定型、其他表型
UIP型高分辨率CT表型
未根据高分辨率CT表型来分组
BALF细胞学分析
建议开展BALF细胞学分析（特定情况下推荐）
建议不安排BALF细胞学分析（特定情况下推荐）
BALF细胞学分析不用于绝大多数IPF患者的诊断过程中
外科肺活检
建议开展外科肺活检（特定情况下推荐）
推荐不安排外科肺活检（强推荐）
UIP型高分辨率CT表现的患者不需要外科肺活检
经支气管镜肺活检
无推荐意见
推荐不安排经支气管镜肺活检（强推荐）
经支气管镜肺活检不用于绝大多数IPF患者的诊断过程中
经支气管镜冷冻肺活检
无推荐意见
推荐不安排冷冻肺活检（强推荐）
未涉及
用药史、环境暴露史
推荐详细询问用药史、环境接触史（包括生活环境、工作环境以及其他经常光顾的场所），以除外一些潜在的导致ILD的因素（通用性推荐）
除外已知病因后（如居住或职业环境暴露、CTD、药物）才能诊断IPF
CTD相关血清学化验
推荐安排血清学检测以除外CTD（通用性推荐）
除外已知病因后（如居住或职业环境暴露、CTD、药物）才能诊断IPF
多学科讨论
建议组织多学科讨论来确定患者的诊断（特定情况下推荐）
推荐MDD诊断
血清标志物
不推荐通过检测血清MMP-7、SPD、CCL-18、KL-6等指标来鉴别IPF和其他ILD（强推荐）
未涉及
注：ATS：美国胸科学会；ERS：欧洲呼吸学会；JRS：日本呼吸学会；ALAT：拉丁美胸科学会；IPF：特发性肺纤维化；UIP：寻常型间质性肺炎；ILD：间质性肺疾病；CTD：结缔组织病；MMP-7：基质金属蛋白酶-7；SPD：表面活性蛋白D；CCL-18：趋化因子配体-18；a版中的"可能UIP型"的特征与年版中"可能UIP型"不同；版指南中的推荐意见级别都属于"很低质量证据"
研究方法
符合ATS、ERS、JRS、ALAT的相关政策和指南制定流程，由指南制定小组成员、专家团队、患者陪护人员根据临床实践中的具体需求，凝练并提出需要白癜风扩散怎么治疗白癜风晚期能治愈吗
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