第八招·呼吸系统疾病

微博:张炜-临床医学综合

慢性阻塞性肺疾病

1.慢性支气管炎主要病变

呼吸道黏液-纤毛排送系统受损,纤毛柱状上皮变性、坏死脱落、鳞状上皮化生;

黏膜下腺体增生肥大和浆液性上皮发生黏液腺化生;

管壁充血水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润;

管壁平滑肌断裂、萎缩,软骨可变性、萎缩或骨化。

2.慢性阻塞性肺气肿的发生机制

内源性弹性蛋白酶增多→细支气管、肺泡壁等具有支撑作用的弹力纤维破坏使细支气管和肺泡回缩力减弱;

管壁增厚、管腔狭窄、黏液分泌增多→细支气管不完全性阻塞

α1-抗胰蛋白酶水平降低→弹性蛋白酶水平升高→肺组织结构破坏等。

3.肺泡性肺气肿3类:

腺泡中央型肺气肿(最常见),多见于慢支及中老年吸烟者,病变特征是位于肺腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张,而肺泡管和肺泡囊扩张不明显;

腺泡周围型肺气肿(又称隔旁肺气肿),多不合并慢性阻塞性肺疾病,病变特点是腺泡的呼吸性细支气管基本正常,而远侧端位于其周围的肺泡管和肺泡囊扩张;

全腺泡型肺气肿,常见于青壮年、先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏者,病变特征是呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡都扩张。

瘢痕旁肺气肿,又称不规则型肺气肿,是指出现在肺组织瘢痕灶周围,由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿,属于腺泡远端肺气肿。

慢性肺源性心脏病

5.慢性肺源性心脏病是因慢性阻塞性肺疾病、肺血管及胸廓的病变等引起肺动脉硬化,肺循环阻力增加,肺动脉压升高,导致右心室肥大、心腔扩大甚至发生右心衰竭的心脏病。6.慢性肺源性心脏病肺部病理变化:

①原有肺疾病表现如弥漫性阻塞性肺气肿、肺纤维化;

②肺小动脉:无肌型细动脉肌化及肌型小动脉中膜增生、肥厚,内膜下出现纵行平滑肌束等;

③肺小动脉炎、肺小动脉弹力纤维及胶原纤维增生以及肺泡间隔毛细血管数量减少等。

7.慢性肺源性心脏病心脏病理变化:以右心室病变为主,心室壁肥厚,心室腔扩张,镜下见右心室壁心肌细胞肥大,心肌纤维萎缩、肌浆溶解、间质水肿和纤维化等。8.病理形态诊断标准:肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度5mm。

呼吸窘迫综合征

9.ARDS时出现肺泡Ⅱ型上皮细胞损伤,使肺泡表面活性物质减少,可引起肺泡萎陷、肺不张。10.弥漫性肺泡损伤的早期病理改变是肺充血和透明膜形成(最典型)。

呼吸道和肺炎症性疾病

11.大叶性肺炎即肺炎球菌肺炎,肺泡腔的纤维素性炎,肺泡腔内浆液、纤维素(为主)渗出、炎细胞浸润引起肺实变,一般不累及支气管。12.大叶性肺炎的并发症包括:

肺肉质变(机化性肺炎,中性粒细胞渗出过少);

胸膜肥厚和粘连;

肺脓肿及脓胸;

败血症或脓毒败血症;

感染性休克。

小叶性肺炎即支气管肺炎,是以细支气管为中心的化脓性炎,以中性粒细胞渗出为主(特点:“欺软怕硬”吸入性肺炎、麻疹后肺炎、手术后肺炎、坠积性肺炎)

14.病毒性肺炎和支原体、衣原体肺炎均是间质性肺炎,血管扩张、充血,间质水肿。15.病毒包涵体是病理组织学诊断病毒性肺炎的重要依据(是病毒性肺炎的特征);

细胞核内病毒包涵体(嗜碱性):腺病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒感染;

胞质内病毒包涵体(嗜碱性):呼吸道合胞病毒感染;

胞核和胞质内包涵体:麻疹肺炎。

肺尘埃沉着病

16.硅肺的基本病变是硅结节的形成(特征性病变)和肺组织的弥漫性纤维化。17.硅结节早期是由吞噬硅尘的巨噬细胞聚集成的细胞性结节,晚期形成纤维性结节。

18.早期硅肺结节主要局限于肺门淋巴结。19.硅肺主要由<5μm的硅尘颗粒引起,其中以1~2μm者致病性最强,四面体石英结晶致纤维化作用最强。20.硅尘颗粒引起硅肺的发病机制:

吞噬细胞吞噬硅尘→SiO2+水→硅酸→巨噬细胞自溶,同时释放硅尘;

游离的硅尘再次被巨噬细胞吞噬,肺部病变不断发展加重;

崩解和激活的巨噬细胞释放多种细胞因子和炎症介质→肺纤维化;

硅结节内含有较多的免疫球蛋白。

21.硅肺的常见并发症有肺结核(最常见)(Ⅲ期硅肺的肺结核并发率高达70%)、慢性肺源性心脏病、肺部感染和阻塞性肺气肿等。22.硅肺常可累及胸膜。

呼吸系统常见肿瘤

23.EB病毒与鼻咽癌、Burkitt淋巴瘤有关

24.肺癌组织学类型

最常见的是鳞癌,多见于中老年吸烟者,以中央型肺癌多见;

其次是腺癌,多见于女性,以周围型肺癌多见;

小细胞癌(燕麦细胞癌)以中央型肺癌多见,具有神经内分泌功能;

大细胞癌又称大细胞未分化癌,部分也呈神经内分泌分化,称大细胞神经内分泌癌。

25.瘢痕癌是特殊类型的肺腺癌。

26.细支气管肺泡癌属于高分化腺癌,多为弥漫型。

27.肺癌中恶性程度最高的是小细胞癌(生长迅速且转移早,存活期大多1年,对放化疗敏感,但迅速耐药,预后差);恶性程度最低的是类癌。

28.神经内分泌细胞癌—小细胞肺癌、类癌、大细胞癌(部分)、甲状腺髓样癌。

29.副肿瘤综合征

类癌综合征:5-HT→支气管痉挛,阵发性心动过速,水样腹泻和皮肤潮红

肺骨关节病

肌无力综合征

类Cushing综合征

30.非小细胞肺癌的分子分型及临床意义

EGFR基因突变,突变率50%,酪氨酸激酶抑制剂,吉非替尼,盐酸厄洛替尼

KRAS基因突变,EGFR单抗治疗有效率低

EML4-ALK融合基因突变,克唑替尼效果较好

Ros1基因重排和c-MET扩增检,克唑替尼。

31.早期肺癌

中央型:发生于段支气管以上的大支气管,局限于管壁内生长,未侵及肺实质,且无局部淋巴结转移

周围型:发生于小支气管,呈结节状,直径小于2cm,无局部淋巴结转移

8版病理学P认为鱗癌是最常见的肺癌类型;

8版外科学P认为腺癌近年来发病率上升明显,已超越鳞癌成为最常见的肺癌病理类型

8版内科学并未说明哪种病理类型最常见。

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