一同了解一下特发性间质性肺炎小家族

　　前述《你了解间质性肺疾病一大家族吗》，列举了间质性肺疾病大家族中病因未明的大多数病种。已知病因的间质性肺疾病(ILD)，有职业性间质性肺疾病(尘肺)、药物性(如胺碘酮等)、结蹄组织疾病相关性间质性肺疾病等。

　　间质性肺疾病(ILD)大家族中，未明病因的特发性间质性肺炎(IIP)也称为特发性肺间质纤维化小家族，习惯上分为主要的、罕见的、不能分类的特发性间质性肺炎(IIP)。

　　IIP主要的成员有6个，分别是特发性肺纤维化(IPF)、特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。

　　特发性肺间质纤维化罕见的有2个，分别是特发性淋巴细胞性间质性肺炎(ILIP)、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE)。在特发性间质性肺炎家族中，特发性肺纤维化(IPF)最为常见。

　　间质性肺疾病(ILD)中，肉芽肿性间质性肺疾病小家族中，分别有结核病、过敏性肺炎、肉芽肿性血管炎。少见性间质性肺疾病小家族中，主要有肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发性肺含铁血黄素沉着症、慢性嗜酸细胞性肺炎等。