小儿特发性肺纤维化的治疗原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理
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无特殊疗法雾化给氧常用于急性期皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者有人试用胶原纤维抑制剂d-青霉胺治疗,未获肯定疗效本病预后不良病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2 年内死于呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20 余年近年国外考虑应用肺移植来治疗,但尚无定论
预后:预后不良,急性起病者数月内可死亡,进行性起病者有2 年存活率,呈慢性经过的病例可望存活20 余年,多数死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于急性感染而加重病情
预防:本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关因此,目前无特效预防方法
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