特发性肺纤维化的诊断标准是什么

特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

特发性肺纤维化的诊断标准是什么？

诊断特发性肺纤维化标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。

一、有外科肺活检资料

1.肺组织病理学表现为UIP特点。

2.除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。

3.肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

4.胸片和HRCT可见典型的异常影像。

二、无外科肺活检资料(临床诊断)

缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如患者免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件,可临床诊断IPF。

1.主要诊断条件：①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍(VC减少,而FEV1/FVC正常或增加)和/或气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)现代实用医学年2月第15卷第2期???-TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.O2增加或DLCO降低;③胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

2.次要诊断条件:①年龄50岁;②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。

特发性肺纤维化要怎样治疗？

迄今，对特发性肺纤维化一直没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂。上述药物可以单独或联合应用，其使用剂量和疗程应视患者的具体情况制定。对初发者（早期）或急性发作的特发性肺纤维化患者疗效较好，可一定程度上缓解症状，但对慢性发展的特发性肺纤维化及急性肺纤维化的后期治疗效果不理想。所以应考虑与其它方法联合应用，或寻找更为有效的治疗方案。目前，特效中药在治疗此病方面疗效日益突出，如临床特效验方温肾清肺汤，经数年临床应用已取得显著疗效，超过西药激素类药物，对急性发作的特发性肺纤维化可采用激素与临床特效验方温肾清肺汤联合应用，对慢性发展的特发性肺纤维化可单独服用温肾清肺汤，对西药激素类药物治疗无效或效果不满意的患者可改服温肾清肺汤，可达到减毒增效的目标。

温肾清肺汤对患者实行辨证施治，一人一方，一症一方，辨证加减治疗，经观察证明，特效中药验方温肾清肺汤，对早、中期间质性肺炎、肺纤维化的治愈率可达90%以上，对晚期间质性肺炎、肺纤维化的治愈率可达70%以上，对危重期的间质性肺炎、肺纤维化的治愈率可达30%以上。