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在硬皮病中，主要通过血沉的变化来观察病情的变化以及复发情况，通常认为，硬皮病活动期血沉加快；病情好转时血沉速度减缓；非活动期血沉可以恢复到正常范围；血沉长期的稳定表示疾病得到了控制。1系统性硬化症患者其他系统有什么表现？
患者的骨关节、肌肉、消化系统、肺部、肾脏、心脏等可能受到影响，但是并不是所有患者都会出现这些系统的损害。
（1）大约29%～60%的患者会在发病早期出现关节和肌肉疼痛，部分患者会出现肌肉无力。
（2）胃肠道的并发症比较常见，大约有70%以上的患者出现，主要是胃和食管的病变，患者会感觉胸痛、烧心、胃痛等胸骨后烧灼感、饱胀等表现。当大肠及小肠受到影响时还会出现腹胀、便秘等症状。
（3）心脏的病变主要为心包炎，患者可出现气短、胸闷、心悸和水肿等症状。
（4）肺纤维化和肺动脉高压是肺脏受损时的主要表现，是目前最主要的致死原因，主要表现为运动时气短，有时会出现干咳，严重的还会出现呼吸困难。一旦出现肺纤维化和肺动脉高压，往往意味着患者的情况不容乐观，其中有肺动脉高压情况的患者平均生存期不足2年。
（5）肾功能受损时可以出现蛋白尿或者镜下血尿，少数患者可在没有高血压的情况下发生肾危象，危及生命。
2什么是系统性硬化的肾危象？
系统性硬化症累及患者肾脏时的临床表现不一，有的患者可以突然发生严重的高血压、急进性肾衰竭，即肾危象。发生肾危象的患者可出现乏力加重、气促、严重头痛、视力模糊、神志不清等症状。也有少数患者在不发生高血压的情况下发生肾危象。肾危象比较危险，过去有研究显示出现肾危象的5年生存率可能小于10%，就是说只有不到十分之一的人发生肾危象之后可以存活五年，但是近年来随着技术的发展，5年生存率可达65%。
3系统性硬化症的诊断中皮肤活检是必须的吗？
皮肤活检指的是在局部麻醉下切取小块病变的皮肤组织，通过相关的染色技术在显微镜下观察是否有硬皮病的表现来诊断。一般认为皮肤活检所得到的诊断是最准确的。但是大部分系统性硬化症患者可以根据病史、临床表现、免疫学等相关检查得出诊断，一般不需活检，但是对于难以确诊的患者，皮肤活检在诊断中有十分重要的作用。
4系统性硬化症有什么重要的异常免疫学指标？
（1）血沉（ESR）主要反映是否处于活动期，因此患者的血沉可以正常也可以增快。硬皮病患者血清ANA阳性率较高，可以高达90%；
（2）CREST综合征中患者中，约有50～90%患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，但是弥漫性硬皮病中仅10%阳性；
（3）类风湿因子（RF）的阳性率约为30%；
（4）抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体是系统性硬化症的特异性抗体，虽然阳性率不高，但是有较高的特异性，对于系统性硬化症，有20～40%的患者有抗Scl-70抗体阳性，而其他自身免疫性疾病患者极少有阳性检出，正常人则均为阴性。目前认为该抗体阳性的患者肺纤维化程度一般较重。
5血沉（ESR）指标在硬皮病中有什么意义？
在硬皮病中，主要通过血沉的变化来观察病情的变化以及复发情况，通常认为，硬皮病活动期血沉加快；病情好转时血沉速度减缓；非活动期血沉可以恢复到正常范围；血沉长期的稳定表示疾病得到了控制。
6系统性硬化症如何治疗？
本病的治疗并没有特效药物，早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。系统性硬化症的治疗要根据患者皮肤病变程度及脏器累及程度给予个性化治疗，包括对系统性硬化症皮肤病变的基本治疗和针对各脏器损伤的对症治疗。
（1）针对雷诺现象，患者应该注意保暖、避寒、防止外伤，必要时可以服用药物舒张血管，改善外周血循环；出现反流性食管炎的患者要少食多餐，餐后可以采取立位或半卧位，反酸严重者可以服用奥美拉唑等质子泵抑制剂。
（2）糖皮质激素可以减轻皮肤水肿，对肺间质纤维化也有很大的益处；环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可以有效地改善早期的皮肤病变，改善其他器官的损伤，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量；
（3）另外，采用中西医结合，合理应用激素、免疫抑制剂以及非甾类等药物，发挥西药抗炎止痛、抗纤维化效果好的优势，并且发挥中药改善患者体质、提高免疫力、降低复发率、全身调节的优势，从而提高疗效、缩短病程，且可减少西药用量而使副作用减小。
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医院风湿病科
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