-06-07贾俊峰西京风湿免疫
许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病特别工作组”对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。
特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）”这个名称，并给出分类标准，包括三个方面特征表现的组合：
肺外的特别临床表现
特异性自身抗体的血清学表现
胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。
IPAF应该用于识别IIP个体伴有建议性但不确定的CTD特征。IPAF的应用，为进一步的统一队列研究提供一个好的平台。
自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）概念的提出及诊断标准的确立，为进一步研究和诊治这一临床难题指出了方向。
自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）
↑↑Mechanichands：characterisedbydistaldigitalfissuringandcrackingoftheskin
技工手：以手指远端皮肤粗糙和裂纹为特点
↑↑Gottron’ssign：characterisedbyfixederythematousrashoverthemeta-carpalphalangealjoints.Notealsothepresenceofperiungualerythema
Gottron征：以掌指关节固定红斑皮疹为特点，注意同时存在甲周红斑
↑↑Bibasilarreticulationandtractionbronchiectasiswithminimalgroundglassopacificationsconsistentwithfibroticnon-specificinterstitialpneumonia.Notealsothepresenceofadilatedfluid-filledoesophagus.
双侧基底网状少许磨玻璃阴影以及支气管牵拉，符合非特异性间质性肺炎。注意存在食管扩张、充满液体。
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