对于有上述高危因素的人群

“肺纤维化”指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变,这种改变使肺无法扩展自如,氧气难以进入体内,二氧化碳也难以被排出体外,患者呼吸困难,最常见的死亡原因为呼吸衰竭,死亡率达39%

尼达尼布是由勃林格殷格翰公司针对特发性肺纤维化开展研发的小分子酪氨酸激酶抑制剂(tki),已于今年7月17日获得美国食品和药品管理局(fda)首次授予用于治疗特发性肺纤维化的突破性治疗药物德国埃森大学医学教授ulrich costabel称,研究对比实验后发现,ipf患者肺功能每年的丧失程度达150~200ml,使用过尼达尼布后,第二年丧失程度达100ml,肺功能丧失程度比前一年减缓率达50%该病在老年人当中更为常见,诊断时患者的平均年龄为66岁,但也不排肺纤维化能治疗吗除年轻人患病的可能性患者平均预期寿命为诊断后的3~5年,或症状出现后的4~6年,除肺移植外,没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗ipf,因此,该病被称为“不是癌症的癌症”

吹肥皂泡是一个快乐的活动,对健康人来说,一口气吹出一连串五彩缤纷的肥皂泡易如反掌,然而对于特发性肺纤维化(ipf)患者来说,这种简单的活动可能是非常具有挑战性的“最近有一件能让ipf病人欢欣鼓舞的事,那就是今年9月在新英格兰医学杂志(nejm)上发表研究的结果显示:ipf靶向治疗药物尼达尼布研发成功,它可显著减少ipf患者肺活量的下降”中华医学会呼吸病学年会上,中华医学会间质病学组组长、北京朝阳代华平教授表示,该药有望为治疗特发性肺纤维化带来重肺纤维化是肺癌吗大进展,让ipf患者吹肥皂泡不再是挑战

中华医学会间质病学组副组长、上海市肺科李惠萍教授在中华医学会呼吸病学年会上介绍,特发性肺纤维化是罕见病的一种,ipf是它的简称,该病以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现

今年的9月28日到10月5日是特发性肺纤维化世界周,活动主题为“吹肥皂泡”

对于有上述高危因素的人群,代华平教授建议,一旦发现呼吸异常困难或气短、胸部有疼痛感或重压感、咳嗽不断、咳血、高烧等症状,要及时到有高分辨率ct的三甲呼吸科就诊

不过,李惠萍教授提示,除了后期的延缓治疗,其实最关键的还是在患病早期时发现患者每年吸烟超过20包、接触金属粉尘木尘、具有慢性病毒感染、胃食管反流和遗传,这五类问题是可能引肺间质纤维化的治疗发ipf的高危因素