是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部分动脉狭窄或闭塞,少数也可引起动脉扩张或动脉瘤,出现相应部位的缺血表现。

临穿表现:

1.头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和追动脉缺血可引起相应部位的缺血症状,体格检查可发现相应部位动脉搏动减弱或有杂音。

2.辅助动脉型:可出现双下肢缺血的体征,如累及肾动脉,可因肾动脉缺血而出现高血压、头痛、头昏等症状,体格检查可发现下肢血压低于上肢血压。

3.广泛型:具有上述两种相应的表现和体征。

4.肺动脉型:上述三种病例约有50%可出现肺动脉受累,但临床上单肺动脉受累则不多见。

5.其他:若累及大动脉出口处可有心绞痛、心肌梗死等症状;若累及肠系膜动脉,则可能出现腹痛,肠梗阻等。

实验室检查:

可见血沉增快,C反应蛋白,白细胞及抗“O”均增高,AECA及抗主动脉抗体增高对诊断本病有一定的帮助。

眼底检查:

可有视网膜脉络膜炎,可有网膜、脉络膜积血,甚至可见典型的高安病眼底改变(视盘周围动静脉花冠状吻合)。

血管多普勒彩色造影,MRA、CTA、DSA均可了解血管病变的部位与程度。

诊断标准:

a.40岁以下,b.具有间歇性跛行,c.一侧或双侧肱动脉搏动减弱,d.双上肢收缩压差10mmHg,e.一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区间及血管杂音,f.动脉造影异常。符合上述6条中的3条即可诊断本病,但需除外先天性动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN、及胸廓出口综合征等。

治疗:

稳定期可使用(1)血管扩张药(2)抗血小板聚集药。

当本病出现症状进展或血沉增快时,表明疾病处于活动期,主要依靠药物治疗,包括:(1)糖皮质激素强的松或强的松龙60mg/d,可以控制症状,约6-8周后可以逐渐减量,最后以7.5~10mg/d维持。应当注意有肾性高血压者应密切监测其血压。(2)氨甲蝶呤(MTX)等免疫抑制剂(3)对症治疗

处于缓解期或慢性期的患者如果病变局限则可以考虑外科手术治疗。

来源:八版内科学第八篇风湿性疾病第七章原发性血管炎

我的体会:

大动脉炎在神经内科虽然不够多见,但其所引起的相应部分缺血表现却常与脑血管疾病混淆,实验室及磁共振等影像学检查常可明确诊断,大动脉炎尤其是头臂动脉型常以后循环缺血或相应部位梗死来院,查体触诊双侧桡动脉或侧双侧甚至四肢血压以及眼底检查便显得尤为重要。

              

作者:谢静

                







































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