肺纤维化相关名词解释一

1．肺纤维化（PF）：肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的「疤痕」。肺脏可分为实质（各级支气管分支及其终末的肺泡）与间质（结缔组织及血管、淋巴管、神经等）。当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，就会形成肺纤维化。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是「间质性肺病」。如果肺纤维化范围较大，可以影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用）。绝大部分肺纤维化病人目前病因不明，这组疾病称为「特发性间质性肺炎」，是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化，主要指这组疾病。

2.间质性肺疾病（ILD）：又叫间质性肺炎、弥散性实质性肺疾病（DPLD），不是一种单一的疾病，而是一大类疾病的总称，包括多种类型。间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以进行性呼吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称。

ILD的分类：

3．结缔组织病（CTD）:也称胶原血管疾病或风湿免疫病，是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病，常累及肺部，引起肺间质疾病（ILD）。最常见的功能引起肺间质疾病的结缔组织病为硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和其他类型的结缔组织病等。目前CTD治疗方法包括：糖皮质激素、细胞因子调节治疗、抗纤维化药物、肺移植、康复治疗。

4．结缔组织病并发间质性肺病（CTD-ILD）：肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，间质性肺疾病（ILD）是CTD常见的并发症，其发病率和死亡率较高，严重者可发展为呼吸衰竭导致患者死亡。糖皮质激素（GC）因其强有效的抗炎及免疫抑制作用，能较好地控制全身炎症反应，因而也是CTD-ILD目前主要的治疗药物。但GC对肺内病变缺乏疗效，因此当ILD末期产生肺纤维化时，应考虑抗纤维化药物治疗，如吡非尼酮。

5.硬皮病并发间质性肺病（SSc-ILD）：硬皮病（SSc）是一种以局限或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的自身免疫性的结缔组织病。ILD的发生率在SSc及肌炎/皮肌炎中最高，即SSc疾病过程中最容易并发间质性肺病（SSc-ILD）。SSc-ILD的病理类型68%-78%为NSIP型，发病率约为40%，是以限制性通气功能障碍为特征的渐进性疾病，严重的SSc-ILD患者的死亡率较高。因此，SSc患者应尽早进行肺功能及HRCT检查以明确是否合并ILD，以便尽早治疗。