肺间质性疾病的病因可分为以下几类：吸入性（如粉尘）、家族遗传性、胶原血管病、肉芽肿性病、继发于血液和消化系统疾病及原因不明的特发性肺纤维化等。其共同的病理变化均是肺间质、肺泡、细支气管的肺部弥漫性的破坏，使肺部纤维化，最终形成蜂窝肺，导致限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低，出现进行性劳力性呼吸困难。
针对肺间质性疾病，目前尚未有特效治疗，早在年专家认为激素对于此类疾病有一定的疗效，但对于不同病因的不同个体，激素疗效差异性很大。在之后的年及年特发性肺纤维化治疗指南中，我们发现吡非尼酮在治疗肺间质性疾病尤其是特发性肺纤维化（轻重度）中的地位不断上升。众多的国际临床试验如CAPACITYIII期临床试验和ASCENDIII期试验，均发现吡非尼酮在稳定肺功能、减缓肺活量及用力肺活量下降、延长无进展生存期等方面有显著疗效。
吡非尼酮是吡啶类药物，抗肺纤维化作用机制分为以下几方面：（1）抗纤维化：抑制致纤维化因子TGF-b、血小板衍化生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达；减少成纤维化细胞的增值和分化；减少胶原纤维的合成；降低细胞外基质的沉积。（2）抗炎：抑制TNF-a、IL-1B、IL-6等促炎性细胞因子的产生；减少类炎症细胞聚集和活化；减轻炎症反应。（3）抗氧化：清除羟基自由基；抑制脂质过氧化反应；减少脂质过氧化物、髓过氧化物酶以及丙二醛水平。
吡非尼酮药物代谢动力学特点有：（1）口服吸收迅速，通常在服用0.33-1H左右药物浓度达最大，食物可以延缓其吸收。（基于此特点，为了减少此药对胃肠道的刺激，一般要在进食过程中服用）（2）生物利用率高，在供血丰富的肺、肾、肝等部位有较高浓度。（3）代谢：主要由肝脏代谢，降解产物为无活性的5-羟基-吡非尼酮。（4）排泄：半衰期短，约在2-2.5小时左右，大部分以尿液排出。
吡非尼酮的安全性：经过CAPACITYIII期临床试验、ASCENDIII期试验研究，该药安全耐受性良好，胃肠道、皮肤相关的不良事件为最常见的不良反应。并且这些不良反应大多发生在用药前6个月，治疗6个月以后，此类不良反应迅速下降维持在低水平。
基于吡非尼酮的药物代谢特点及不良反应出现时间的特点，该药物目前推荐用法为按剂量递增原则逐渐加量，餐中口服。通常为第一周mg/日，第二周开始mg/日，第六周开始mg/日并维持此水平长期用药。
（文中图片转自网络）
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