特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致死性的疾病，患者确诊后中位生存期仅为2-4年。旧版德国IPF指南于年发布，新版德国IPF治疗指南根据后续临床试验结果，对IPF新的治疗进展及推荐级别进行了更新。在新版德国IPF指南中，以牛津证据分类系统（Oxfordevidenceclassificationsystem）取代了旧版中的GRADE系统（GRADE即证据推荐分级的评估、制订与评价方法，它是GRADE工作组开发的适用于系统评价、临床实践指南和卫生技术评估的分级工具），因为牛津证据分类系统在评价方面更有优势。
在新版德国IPF治疗指南中，评定以下药物治疗不适合用于IPF治疗（推荐等级-A;证据水平-1b）：糖皮质激素泼尼松、硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸三联疗法，伊马替尼，安倍生坦，波生坦和马西替坦；不推荐（推荐等级-B，证据水平-2b）IPF治疗的药物有：磷酸二酯酶-5抑制剂-西地那非和乙酰半胱氨酸单一用药；与国际指南不同的是，在新版德国IPF治疗指南中将作为IPF常规治疗的抗酸治疗评定为“不支持”（推荐等级C；证据水平-4）；尤为重要的是，在新版德国IPF指南中，一致评定吡非尼酮为“积极推荐”，推荐用于IPF治疗（推荐等级-A，证据水平-1a）；对于一些IPF患者管理过程中因为缺乏确凿支持证据未决的问题，该指南同样根据专家共识进行了推荐。
(GermanGuidelineforIdiopathicPulmonaryFibrosis–UpdateonPharmacologicalTherapies)
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